Organoverføring

Denne tilstanden påvirker alle større organer i brystet og magen. Generelt er organer rett og slett ordnet i et speilbilde. Hjertet ligger på høyre side av brystet, mage og milt på høyre side av magen, og leveren og galleblæren til venstre. Trilobed er venstre lunge, bilobed er høyre lunge. Blodkar, nerver, lymfekar og tarm er også invertert.

Hvis hjertet er plassert på høyre side av brystet, kalles denne tilstanden transponering av indre organer med dextrocardia (engelsk dextrocardia) eller situs inversus totalis. Hvis hjertet forblir på venstre side av brystet under transponering, noe som er mye mindre vanlig (1 av 22 000 tilfeller av situs inversus), kalles denne tilstanden transponering av indre organer med levokardi (engelsk levokardi) eller situs inversus incompletus. Transposisjon av indre organer med levokardi eller dextrocardia uten transposisjon er mye farligere fødselsskader enn transponering av indre organer med dextrocardia. [2]

Betydning i livet

I fravær av medfødte hjertefeil, kan personer med intern organtransposisjon føre et normalt liv uten komplikasjoner forbundet med deres medisinske tilstand. I 5-10% av tilfellene har personer med situs inversus totalis hjertefeil, uttrykt på feil plassering av store hjertekar. Ved transposisjon av indre organer med venstre hjertesykdom, observeres hjertefeil i 95% av tilfellene. [2]

Dextrocardia forekommer hos noen mennesker med Patau syndrom (trisomi på det 13. kromosomet), mens resten av organene er lokalisert på vanlig måte. [3]

Mange mennesker med intern organtransposisjon skjønner ikke deres uvanlige anatomi før de blir møtt med en medisinsk undersøkelse av grunner som ikke er relatert til transposisjonen. Speilingsorganer kan være litt forvirrende, da de fleste tegn og symptomer vil være på "feil" side. For eksempel, hvis en person med transposisjon utvikler blindtarmbetennelse, vil han klage over smerter i venstre side av underlivet, siden det er her vedlegget ligger. Derfor, når en sykdom oppstår, kan kunnskapen om at en person har en transponering av indre organer, påskynde etableringen av riktig diagnose..

Transposisjon kompliserer også organtransplantasjonskirurgi, da organdonoren faktisk mest sannsynlig vil være en person med en normal stilling av indre organer (situs solitus). Siden hjertet og leveren ikke er symmetriske, oppstår geometriske problemer når organet plasseres i et hulrom dannet i speilbilde. For eksempel trenger en person med en transponering som trenger en hjertetransplantasjon en transplantasjon av alle blodkarene i giverhjertet. Imidlertid er retningen til disse karene i en transponert person omvendt og krever sekvensielle trinn for å feste blodkarene riktig. [2]

Kartageners syndrom

Hovedartikkel: Primær ciliær dyskinesi

Omtrent 25% av personer med situs inversus har en underliggende diagnose av primær ciliær dyskinesi (PCD). PCD - cilia dysfunksjon som manifesterer seg under den embryonale utviklingsfasen (embryogenese). Normalt fungerende flimmerhår bestemmer plasseringen av indre organer under tidlig embryonal utvikling, derfor har personer med PCD 50% sjanse for å utvikle transponering av indre organer. Omtrent halvparten av pasienter med PCD har Kartageners syndrom, som er preget av en triade av symptomer - transposisjon av indre organer, kronisk bihulebetennelse og bronkiektase. Cilia er også ansvarlig for strømmen av slim i lungene, som et resultat av at klaring av bakterier fra luftveiene er svekket. Menn diagnostisert med PCD lider vanligvis av infertilitet, siden funksjonen til cilia, som er sædflagell og som er ansvarlig for deres motilitet, også er svekket. [2]

Intern orgeltransposisjon hos dyr

Druesnegler har vanligvis et krøllete skall på høyre side. Hyppigheten av druesnegler med et "venstre" skall er anslått til å være omtrent 1: 10 000-1: 1 000 000. I disse dyrene, kalt "sneglenes konger", er organer som hjerte, luftveier og kjønnsorganer også lokalisert på den andre siden. [3]

Et sjeldent tilfelle ble registrert: en kvinne med et speilarrangement av organer levde i 99 år

Anatomikere som oppdaget tilstanden hennes etter obduksjon, mener at hun levde et rekordlangt liv for mennesker med en slik diagnose..

Ansatte ved Oregon University of Health and Science registrerte et sjeldent tilfelle: en kvinne med transponering av indre organer levde i 99 år. Hennes slektninger, som tilsynelatende seg selv, visste ikke om kroppens unike tilstand. Dette rapporteres av The Guardian med referanse til konferansen til anatomikere, der de kunngjorde åpningen.

Rose Marie Bentley tilbrakte mesteparten av livet i Molalla, Oregon, en by i nærheten av Portland. Hun hadde fem barn og, ifølge en pårørende, elsket å svømme. Ingen av hennes bekjente visste at hun hadde en transponering av indre organer (situs inversus) med levokardi - en tilstand der de indre organene til en person, bortsett fra hjertet, speiles i forhold til deres normale stilling. Hjertet er på samme sted som andre menneskers. Dette ble kjent etter at kvinnens indre organer ble studert av studenter ved Oregon University of Health and Science, som hun testamenterte kroppen sin før hun døde..

En uvanlig tilstand ble oppdaget av professor i anatomi Cameron Walker, sammen med studenter. Ifølge ham begynte oppdagelsen da studentene hans dissekerte brysthulen, men ikke fant de nødvendige fartøyene der. Dette trekket forårsaket en kaskadeffekt, og da de åpnet magen, så de at alle organene lå på feil side..

Transposisjon av indre organer er en veldig sjelden tilstand, det forekommer en gang i 22.000 fødsler. Det fører vanligvis til problemer med det kardiovaskulære systemet eller andre livstruende sykdommer, så saken med Rose Marie Bentley er spesielt verdifull. Ifølge Dr. Walker overlever bare en av 50 millioner mennesker født med denne tilstanden til alderdommen. Legen mener at Bentley kan være den lengstlevende personen med en slik diagnose fordi han ikke har funnet et eneste dokumentert tilfelle der pasienter levde lenger enn 73 år. Imidlertid nådde bare to personer med transponering av indre organer sytti.

Rosa Maries slektninger sier at de aldri visste om tilstanden hennes. Da hun fylte 50 år, gjennomgikk hun en hysterektomi (kirurgi for å fjerne livmoren). Da ønsket legen å fjerne vedlegget, men fant det ikke. Datteren til den avdøde fortalte om dette. En annen bisarr hendelse skjedde da galleblæren ble fjernet, omtrent ti år senere. Han var på motsatt side, men legene som utførte operasjonen sa ikke noe om det. Likevel er datteren hennes sikker på at moren hennes hadde funnet en slik oppdagelse kult: "Hun ville sannsynligvis ha smilt bredt hvis hun fant ut at hun var annerledes.".

Ifølge Walker bør klinikere være mer oppmerksomme på pasientens anatomiske trekk, fordi boka ikke skal bedømmes av omslaget..

Tidligere i tidsskriftet BMJ Case Reports ble det publisert en artikkel som beskriver en sjelden medisinsk sak: en larve av en flue Cordylobia rodhaini slo seg ned under en kvinnes panne.

Speilordning av organer: liv i refleksjon

Forkynneren sier: "De vises hjerte er til høyre, og dåren er til venstre." Og hvis alle organene virkelig ligger omvendt, som i et speilbilde? Slike "speil" mennesker er kreditert supermakter. Selv om det ikke er en vanlig anomali, er det ikke så sjelden - et gjennomsnitt på 1 tilfelle av 10.000 mennesker. Og kanskje oftere: mange lever uten å vite om situs inversus totalis, eller speiloppstillingen av organer. Hvorfor det oppstår og hvordan det påvirker helsen, sier MedAboutMe.

"Kings of the snails"

Det aller første kjente i vitenskapelig tilfelle av "speil" -overføring av organer hos mennesker ble beskrevet på 1600-tallet av Marco Aurelio Severino. Inntil nylig ble denne patologien oppdaget bare postumt - ved obduksjon, utad er det ikke merkbart uten instrumentelle undersøkelser.

Men i dyrelivets verden kan et slikt fenomen sees med det blotte øye. For eksempel i druesnegler.

I de fleste gastropoder krøller skallet seg til høyre. Men det er også "venstreorienterte". De har ikke bare et skall med krøller mot klokken, men alle organene inni på den andre siden..

Slike individer kalles "sneglekonger".

Hva er årsakene til transponering?

Det er forskjellige muligheter for transponering, men fullstendig, der inne "alt er omvendt", er oftest funnet.

Transposisjon skjer i den første måneden av intrauterin utvikling av embryoet. Det er flere grunner til denne patologien - og disse er bare de vi kjenner..

I par med identiske tvillinger forekommer denne patologien oftest. I gjennomsnitt, i hvert fjerde par, har ett av barna et særegent trekk ved "speiling". Videre kan det være enten et fødselsmerke på den andre siden eller venstrehåndethet, eller en fullstendig transponering av organer. Som om det ene barnet til et par gjenspeiler det andre.

Arvelig faktor: Hvis en av foreldrene har en slik funksjon, kan den overføres til barn.

Nylig har japanske forskere identifisert en av provosatørene av sykdommen i bløtdyr - Lsdia1-genet. Hvis du slår den av, vrider skjellsnegleskallen til venstre..

Primær cøliaki dyskinesi (PCD) forekommer hos en av fire personer med transposisjon og hos en av 22.000 nyfødte. Denne dysfunksjonen oppstår selv på embryogenesestadiet på grunn av feil på cilia - mikroskopiske cilia på celleoverflaten.

50% av mennesker med PCD utvikler Sievert-Kartageners syndrom med et sett med symptomer: transposisjon, kronisk bihulebetennelse og bronkiektase. Disse flimmerhårene er ansvarlige for å fjerne slim fra luftveiene, og hos menn kan flimmerhår - sædflagell - vanligvis ikke bevege seg normalt, noe som fører til infertilitet..

Imidlertid er transponering av indre organer med PCD forskjellig fra naturlig: selv om organiseringen av organer med dem kan se like speilet ut, er naturlig situs inversus totalis en variant av normal menneskelig anatomi..

Hvordan leve i glasset?

Selv om alle organer er "malplassert", uten hjertefeil, lever mennesker med en slik funksjon helt normalt. Komplikasjoner oppstår når det er flere patologier eller når du søker medisinsk hjelp.

Omtrent hver 7 pasienter med fullstendig speilordning av organer har hjertefeil.

Det er et eget tilfelle av patologi - levokardi. Hos 5% av mennesker med en slik transponering er alt inni speilet, og bare hjertet er "på plass", til venstre.

Levokardi øker alvorlig risikoen for sykdommer i det kardiovaskulære systemet, selv om det er overraskende tilfeller av helse og lang levetid med denne diagnosen. Et godt eksempel er historien om Rose, utgitt av amerikanske forskere i fjor..

Rose Marie Bentley er død 99 år gammel. I følge testamentet ble kroppen hennes overført til det lokale universitetet. I løpet av studiet av kroppen viste det seg at Rose ikke bare har en fullstendig transponering av organer med venstre hjertesykdom, men også en alvorlig patologi: Hjertets kar er feil plassert, vridd rundt muskelen. I gjennomsnitt, med et slikt problem, dør fosteret allerede før fødselen, og hvis et barn blir født, er sjansen for å overleve for ham 1 av 50 millioner.

Rose overlevde ikke bare. Hun fødte 5 barn og levde et ganske sunt liv, selv om appendiks, livmor og milt ble fjernet - det vil si at hun visste om transposisjon. Av de kroniske sykdommene led damen bare av leddgikt, noe som ikke er overraskende for alderdommen. Alt annet i historien hennes er et virkelig mysterium..

Med mindre det oppstår et problem, vet de fleste med denne ikke-standard anatomien ikke om det før medisinsk undersøkelse - vanligvis av grunner som ikke er relatert til transposisjon. Når du for eksempel lytter til pulsen, kan det høres mye bedre på høyre side av brystet. Elektrokardiogram, røntgen, ultralyd og andre metoder for undersøkelse av slike unike pasienter forvirrer mange leger for første gang.

Det var en slik sak i min praksis!

Som avgangsstudent var jeg på vakt på legevakten på klinikken for ambulansen. De gir oss en mann med en hypertensiv krise. Sykepleieren bruker elektroder som vanlig og tar EKG. Og en slags tull på båndet!

Han begynte å forstå, men, gudskjelov, visste pasienten at han hadde en fullstendig transponering av organer og fortalte om det.

Pasienten viste seg å være en langvarig hypertensiv, og følgelig hadde han HVA ventrikkelhypertrofi!? I medisin er begrepene venstre og høyre ventrikkel ikke assosiert ikke så mye med hvilken side de befinner seg, men med hvilken sirkulasjon av blodsirkulasjon - stor eller liten - de pumper blod.

Generelt skrev jeg denne konklusjonen: "hypertrofi av den funksjonelle venstre ventrikkel, som hos pasienten er anatomisk riktig." Her er en historie.

Hovedproblemet med transposisjon er manifestasjonen av symptomer fra "feil" side. Så, med blindtarmbetennelse, vil smertene være i venstre side av magen, noe som kompliserer den første diagnosen.

Det er viktig å vite om din egenart, og det er like viktig å informere leger om det i tide. For "speil" -barn bestiller foreldre spesielle armbånd, som indikerer diagnosen, og mange voksne har spesielle attester med seg eller får medisinsk tatovering.

Funksjoner ved anatomi: hva du skal gjøre for en kirurg?

Vi er bare utad symmetriske. Selv om en person har en vertikal symmetriakse, og et par armer, ben, øyne og ører, men innenfor symmetriregelen observeres ikke. Det er bare ett hjerte og er til venstre, en lever, galleblære, milt, bukspyttkjertel - og alt til høyre. Det er to nyrer, så vel som lunger, men i høyre lunge er det et horisontalt spor, og i venstre er det ikke. Med et speillignende arrangement av organer inni, viser det seg å være det motsatte, men ikke bare: blodkar, nervebaner har også et ikke-standard arrangement.

Denne omstendigheten kompliserer til og med "lette" kirurgiske inngrep..

I Sotsji, i bysykehuset nr. 4, ble en pasient med akutt kolecystitt, en komplikasjon av kolelithiasis, operert for å fjerne galleblæren..

Operasjonen ble utført laparoskopisk - dette er en minimalt invasiv metode med en veletablert ordning. Imidlertid viste pasienten seg å være ikke-standard: det viste seg at hun hadde en fullstendig transponering av organer.

Problemer oppstod selv i forberedelsesfasen: det laparoskopiske stativet er plassert til høyre for bordet. En overraskelse ventet i prosessen: galleveiene og blodkarene hadde et ikke-standard forhold.

Kolecystektomi var vellykket, selv om den krevde den høyeste konsentrasjonen av kirurger.

Total transponering krever unike teknikker. For eksempel er radikal behandling av kreft i bukspyttkjertelen hos slike pasienter den mest kompliserte operasjonen, hvorav det bare er 20 i verden..

Nylig ble en slik operasjon først utført av russiske kirurger. Det tok spesialister fra to klinikker: FNKTS FMBA i Russland og National Medical Research Center of Oncology. N.N. Blokhin. Under intervensjonen ble den fordrevne plasseringen av karene som leverer leveren og bukspyttkjertelen avslørt. Som et resultat måtte jeg endre planen for operasjonen..

Operasjonen var vellykket, og etter 8 dager ble pasienten utskrevet hjem i tilfredsstillende tilstand.

Transposisjon er en faktor som kompliserer selv enkle kirurgiske inngrep. Det påvirker spesielt alvorlig under transplantasjon: det er svært få givere med samme ordning av indre organer. Siden mange indre organer ikke er symmetriske, forårsaker dette problemer når organet plasseres i et "speil" hulrom.

Selv om situs inversus totalis i de fleste tilfeller er en variant av normal menneskelig anatomi som ikke påvirker helsen, krever det spesielt nøye med hensyn til helsen. Med denne funksjonen kan både diagnose og terapi være et veldig vanskelig problem for leger..

Fotomaterialer fra Shutterstock brukt

Du leste mye, og vi setter pris på det!

Legg igjen e-posten din for å alltid motta viktig informasjon og tjenester for å bevare helsen din

Speilrefleksjon av menneskelige organer

I følge moderne data er speilsyndrom, når indre organer speiler plassering og form, en ganske sjelden utviklingsavvik [1, 2]. Forekomsten av speilsyndrom varierer fra 1: 10 000 til 1: 20 000 av befolkningen [3, 5]. Utviklingen av denne avviket er genetisk bestemt [1]. Ofte lever mennesker med et speillignende arrangement av indre organer til alderdommen, helt uvitende om egenskapene [3, 4]. I noen tilfeller er anomali kombinert med misdannelser i indre organer og ondartede svulster, mens forventet levealder for en person som regel er kort [5].

Materialer og forskningsmetoder

På grunnlag av BUZ VO "Voronezh Regional Bureau of the SME" ble et mannlig lik av en dolikomorf kroppstype og med en mannlig mage, som døde i en alder av 55 år undersøkt av komplikasjoner av koronar hjertesykdom..

Forskningsresultater og diskusjon

Obduksjon av liket avslørte et speilarrangement av indre organer og blodkar kombinert med avvik i utviklingen av lever, mage og milt.

Når du åpner brysthulen, ble det funnet at høyre lunge består av to lober, og den venstre - av tre (fig. 1). I dette tilfellet var den horisontale rillen i venstre lunge dårlig synlig. I porten til høyre lunge, i sagittalplanet, var den øvre posisjonen okkupert av høyre lungearterie, som aortabuen gikk rundt fra front til bak, og gikk inn i bakre mediastinum. Nedenfor var høyre hovedbronkus og to lungeårer. Ved porten til venstre lunge ble den øvre stillingen okkupert av venstre hovedbronkus, som ble bøyd ovenfra og bak foran av azygosvenen, som deretter strømmer inn i den overlegne vena cava som ligger til venstre for den stigende aorta. Under venstre bronkie var venstre øvre lungevene, lungearterien og venstre nedre lungevene plassert fra topp til bunn..

Perikardiet dissekeres med et korsformet snitt. Hjertet (13,5 × 12,0 × 7,0 cm) lå hovedsakelig til høyre for midtlinjen (fig. 1). Den høyre grensen til hjertet ble dannet av venstre hjertekammer av hjertet, den nedre - av venstre og høyre ventrikkel, venstre - av høyre ventrikkel og høyre atrium med øret med samme navn. Hjertets toppunkt ble projisert skjelotopisk i det femte mellomkostområdet mellom høyre midtklavikulære linje. Stedene for utflod og sammenløp av store blodkar i hjertet (aorta, lungestamme, lungevene, overlegen og dårligere vena cava) tilsvarte den anatomiske normen. Til venstre for den stigende aorta lå den overlegne vena cava, til høyre - lungestammen. Den stigende aorta passerte inn i aortabuen, som skjelettopp tilsvarte midten av brystbeinhåndtaket. I dette tilfellet ble aortabuen dirigert fra venstre til høyre og fra front til bak, bøyd rundt venstre rot av lungen og gikk inn i bakre mediastinum.

Figur: 1. Ekstraherte organokomplekser av indre organer med deres speilarrangement (situs viscerum inversus). Betegnelser: 1 - lever (hepar); 2 - hjerte (cor); 3 - høyre lunge (pulmo dextra); 4 - venstre lunge (pulmo sinister); 5 - membran (membran)

Magen, krokformet, med en liten krumning er dreid mot venstre (fig. 2). En tosidig milt (fig. 3) med dimensjoner 12,0 × 6,5 × 1,5 cm (lateralt plassert, stor lap) og 7,0 × 5,0 × 1,0 cm (medialt -lokalisert, nedre lobe). Magen passerte inn i hesteskoformet tolvfingertarmen, som var skjelettopisk lokalisert på nivået fra den andre til den fjerde korsryggen. Hodet på bukspyttkjertelen var ved siden av den konkave overflaten av tolvfingertarmen som vender mot høyre. Halen på bukspyttkjertelen lå ved siden av milten under porten mellom de to lappene.

Leveren okkuperte det meste av øvre bukgulv (fig. 4). På den fremre bukveggen ble den projisert i hele epigastriske regionen. Begge flikene i leveren var nesten like store: den høyre fliken - 32,0 × 17,0 × 16,0 cm, den venstre fliken - 30,0 × 15,0 × 14,0 cm. I den fremre delen av furen mellom leverflippene var det en galle en blære som måler 14,0 x 6,1 x 5,5 cm, dekket med bukhinne på alle sider. På den fremre bukveggen ble bunnen av galleblæren projisert direkte under xiphoid-prosessen. En stor omentum ble loddet i bunnen og kroppen av galleblæren.

Seksjonene i tynntarmen var preget av det vanlige anatomiske arrangementet. Vedlegget strakte seg fra kuppelen på cecum, dets retning var stigende, og langs hele lengden ble det loddet til den fremre-indre overflaten av cecum. Organene og karene i det lille bekkenet ble ikke undersøkt.

Figur: 2. Ekstrahert organokompleks med speiloppstilling av indre organer (situs viscerum inversus). Betegnelser: 1 - stor oljetetning (omentum majus); 2 - mage (gaster); 3 - milt (lien); 4 - høyre leverlobe (lobus hepatis dextra); 5 - galleblære (vesica fellea)

Figur: 3. Dobbeltflettet milt, ekstrahert fra organokomplekset med et speillignende arrangement av indre organer (situs viscerum inversus)

Figur: 4. Ekstrahert organokompleks med speiloppstilling av indre organer (situs viscerum inversus). Betegnelser: 1 - stor oljetetning (omentum majus); 2 - galleblære (vesica fellea); 3 - mage (gaster); 4 - høyre leverlobe (lobus hepatis dextra); 5 - seglbånd i leveren (ligamentum falciforme hepatis); 6 - hjerte (cor); 7 - venstre lobe i leveren (lobus hepatis sinister); 8 - tynntarm (intestinum tenue)

I klinisk praksis er det stor sannsynlighet for anatomisk desorientering, når det undersøkes pasienter med et speilet arrangement av indre organer, noe som kan føre til feil diagnose og valg av feil metode for å behandle sykdommen..

Anmelder:

Glukhov A.A., doktor i medisinske vitenskaper, professor, leder for avdeling for generell kirurgi, statsbudsjettutdanningsinstitusjon for høyere fagutdanning "VGMA oppkalt etter N.N. Burdenko "Helsedepartementet i Russland, Voronezh;

Andreev A.A., doktor i medisinske vitenskaper, professor ved Institutt for generell kirurgi, State Budgetary Education Institution of Higher Professional Education "VSMA oppkalt etter N.N. Burdenko "Russlands helsedepartement, Voronezh.

Speilordning av hjertet - dextrocardia

Dextrocardia er en medfødt anomali i det kardiovaskulære systemet, en type dystopi, der hjertet er helt eller delvis forskjøvet til høyre og tar en posisjon som er speilsymmetrisk til det normale.

Avdelingene i hjertet og alle store fartøyer ligger på en lignende måte. I noen tilfeller avsløres et speilvendt arrangement av noen eller alle indre organer. Ifølge statistikk forekommer dextrocardia i omtrent 0,01% av befolkningen..

Hvis den unormale plasseringen ikke er ledsaget av andre patologier, kan det hende at dextrocardia ikke manifesterer seg og oppdages ved en tilfeldighet når du besøker lege av andre årsaker..

Forskyvning av hjertet til høyre kan også være en konsekvens av patologiske prosesser i brystet: atelektase i lungene, hydrotorax, tumorprosesser. Med sekundær mekanisk forskyvning snakker de om patologisk dekomponering av hjertet.

Årsaker

Legging av organer og kroppssystemer skjer i graviditetens første trimester. Hjerteslangen dannes de første ukene av embryoutviklingen og bøyer seg av ukjente årsaker til høyre.

Mutasjoner i gener ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 regnes som den mest sannsynlige årsaken til den unormale strukturen i det kardiovaskulære systemet. Det er bevis på en autosomal recessiv arvemodus av anomali.

Risikofaktorer for utvikling av en anomali er ikke klare.

Alle tilfeller av dextrocardia er delt inn i tre typer:

  • Enkel dextrocardia. Et ekstremt sjeldent alternativ når bare hjertet og de store karene speiles.
  • Dextrocardia med en speilplassering av en del av fordøyelsessystemet og luftveiene.
  • Dextrocardia med fullstendig transponering av indre organer.

Farer og komplikasjoner

Unormal plassering av hjertet i fravær av samtidige patologier utgjør ikke en spesiell helsefare, påvirker ikke livskvaliteten og varigheten. I slike tilfeller finner pasienter ofte ut av egenskapene sine ved en tilfeldighet, under en medisinsk undersøkelse av en annen grunn..

En av de viktigste risikoene for en pasient med uoppdaget og ukomplisert dextrocardia og organtransposisjon er medisinsk feil i diagnosen. Diagnostisering av de vanligste sykdommene i indre organer er vanskelig på grunn av deres uvanlige beliggenhet og sjeldenheten i slike kliniske tilfeller..

Vanskeligheter oppstår når det er nødvendig å utføre bukoperasjoner, spesielt når det gjelder behovet for en operasjon for transplantasjon av asymmetriske organer.

Som praksis viser, er personer med en dystopisk oppstilling av hjertet mer utsatt for sykdommer i luftveiene og andre smittsomme sykdommer..

I de fleste tilfeller ledsages den dystopiske plasseringen av andre misdannelser, inkludert:

  • Transposisjon av hovedarteriene;
  • Lungarteriestenose hos barn;
  • Endokardielle feil;
  • Dobbelt ventrikkel utløp;
  • Ventrikulær septumdefekt;
  • Fallots tetrad.

En unormal plassering av hjertet kan kombineres med de alvorligste patologiene for organutvikling, for eksempel har pasienter et hjerte med to eller tre kammer.

Faren for pasientens tilstand avhenger av typen samtidig patologi og graden av alvorlighetsgrad. Noen av de samtidige hjertefeilene vises umiddelbart, i de første timene av livet (de såkalte "blå" defektene), noen ("hvite") kan oppdages senere på grunn av det asymptomatiske løpet i tidlig alder.

Noen ganger kombineres det høyresidige hjertet med andre patologier i organene i bukhulen og pleurahulen. En av de vanligste komorbiditetene er heterotaksisk syndrom. Pasienter med heterotaksisk syndrom mangler ofte milt; i noen tilfeller er det flere underutviklede milter med signifikante dysfunksjoner..

I 25% av tilfellene har pasienter med dextrocardia primær ciliær dyskinesi (PCD), en sjelden patologi i utviklingen av ciliary epitel. Normalt fungerende flimmerhår påvirker dannelsen av indre organer og forårsaker ofte deres transponering..

Halvparten av pasienter med PCD får diagnosen Kartagener-Sievert syndrom, som er uløselig knyttet til den unormale posisjonen til indre organer. Hos slike pasienter, patologiske forstyrrelser i den anatomiske strukturen i øvre luftveier, mange bronkiektaser.

Cilia på overflaten av slimhinnene som fungerer som et aktivt filter kan være helt fraværende. Menn med denne tilstanden er infertile fordi sædcellene mangler flageller..

Denne patologien kombineres alltid med fullstendig eller delvis transposisjon av indre organer, noe som indirekte bekrefter hypotesen om arvelig natur av dextrocardia..

Dystopisk plassering av hjertet finnes ofte hos barn med Patau syndrom - trisomi av 13 par kromosomer. Denne kromosomale sykdommen er ledsaget av flere misdannelser som påvirker nesten alle organsystemer; pasienter med Patau syndrom lever sjelden til skolealder.

Symptomer

Ukomplisert dextrocardia i kombinasjon med fullstendig transponering av indre organer manifesterer seg vanligvis ikke på noen måte og plager ikke pasienten i det hele tatt. Slike tilfeller er relativt sjeldne, mye oftere ledsages dextrocardia av andre patologier som kan dukke opp både fra de første sekundene og innen flere år etter livet..

Det er ingen karakteristiske eksterne symptomer forårsaket av hjertedystopi, men det kan indirekte indikeres av:

  • Iktisk misfarging av hud og sclera fra fødselsøyeblikket;
  • Pustevansker
  • Cyanose eller blekhet i huden;
  • Hjerteslagforstyrrelser.

I eldre barn, i tillegg til de listede symptomene, kan det være:

  • Økt følsomhet for smittsomme sykdommer i lungene og øvre luftveier;
  • Økt tretthet, muskelsvakhet;
  • Henger fysisk utvikling.

Når skal jeg oppsøke lege

Komplisert dextrocardia oppdages selv i barndommen, og barnet blir umiddelbart registrert hos en kardiolog. Når det oppdages ukomplisert dextrocardia i en eldre og moden alder, handler de på samme måte.

Pasienten bør regelmessig gjennomgå forebyggende undersøkelser av en passende spesialist.

Diagnostikk

Dextrocardia kan mistenkes under en rutinemessig fysisk undersøkelse. Hjertets apikale impuls på palpasjon er funnet til høyre, perkusjon viser en forskyvning av hjertets sløvhet, med auskultasjon, en uvanlig plassering av hjertelyder blir avslørt.

Ytterligere instrumentelle studier kan være nødvendige for å bekrefte diagnosen:

  • Røntgenundersøkelse;
  • Ultralyd av hjerte og blodkar;
  • Elektrokardiografi;
  • Bildebehandling av magnetisk resonans;
  • CT skann.
  • Angiografi og hjertekateterisering.

Valg av undersøkelsesmetoder avhenger av typen og alvorlighetsgraden av komorbiditeter..

Siden hjertets elektriske akse med dextrocardia speiles i forhold til normen, ser EKG-kurven ut som et speilbilde av den normale. Elektrokardiografi er en obligatorisk type undersøkelse for mistanke om hjerteavvik for differensialdiagnose av medfødte og ervervede patologier i det kardiovaskulære systemet.

Eisenmenger-komplekset kan enten være medfødt eller ervervet. Finn ut alle detaljene om ham.

Les i detalj om koarktasjon av aorta hos fosteret og nyfødte i dette materialet - denne hjertefeilen er ganske godt behandlet.

Behandling

Med en diagnose av "dextrocardia of the heart", ikke komplisert av samtidige sykdommer og på ingen måte påvirker den generelle helsen, krever behandling ikke.

Taktikk for behandling i nærvær av samtidig patologier rettet mot eliminering av dem og er utviklet avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Ofte er den eneste mulige måten å lindre tilstanden og redde pasientens liv kirurgi..

Som forberedelse til operasjonen utføres konservativ behandling for å stabilisere pasientens tilstand. Som en del av vedlikeholdsterapi er følgende foreskrevet:

  • Diuretika
  • Blodtrykksmedisiner;
  • Hjertemuskulære medikamenter.

Nesten alltid foreskrives pasienter langvarig antibiotikabehandling og medisiner fra den probiotiske gruppen for å forhindre forstyrrelser i tarmmikrofloraen.

Den generelle ordningen kan suppleres med andre medisiner, avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet..

Prognose og forebygging

I fravær av samtidige sykdommer er det ingen trussel mot pasientens helse og liv. Tilstedeværelsen av komplikasjoner fra andre indre organer øker risikoen for å utvikle hjertesvikt, akutte smittsomme sykdommer, mannlig infertilitet, misdannelse i tarmen.

I alvorlige tilfeller, ledsaget av flere medfødte patologier, kan dødeligheten til pasienter i løpet av det første leveåret overstige 90% (Patau syndrom).

Det er ingen effektive tiltak for å forebygge dextrocardia. På grunn av den sannsynlige arvelige arten av anomali, bør ektepar som har bevist tilfeller av dextrocardia blant slektninger, nøye overvåke helsen deres i løpet av graviditetsplanleggingen. Generelle anbefalinger inkluderer overholdelse av prinsippene for en sunn livsstil.

Når hjertet er til høyre: hvordan leve for mennesker med speilorgan?

Den unormale plasseringen av hjertet på høyre side av brystet kalles dextrocardia. Denne sykdommen tilhører medfødte utviklingspatologier og kombineres ofte med andre abnormiteter i strukturen til indre organer..

I fravær av tegn på nedsatt hjerteaktivitet trenger pasienter med unormal disposisjon av hjerte og blodkar ikke behandling, deres forventede levealder og helsetilstand skiller seg ikke fra andre mennesker. Med samtidig tilstedeværelse av ventilfeil er kirurgisk behandling indikert.

Årsaker til unormal stilling

Når man studerte settet med gener hos pasienter med høyresidig lokalisering av hjertet, ble det funnet mutasjoner i noen deler av kromosomene som oppstår i graviditetens første trimester. De kan arves eller manifesteres primært under påvirkning av skadelige faktorer. Hjerteslangen, som hjertet senere blir dannet av, i fosteret avviker til høyre side, noe som fører til dannelsen av et speilarrangement av organet.

Ofte inntar andre strukturer i brystet og bukhulen også motsatt posisjon. Avhengig av kombinasjonen av utviklingsavvik, dannes følgende alternativer:

  • omvendt posisjonering av aorta og lungearterien,
  • lungestenose,
  • en defekt i septum mellom ventriklene,
  • Fallots tetrad,
  • to eller tre kammerhjerte,
  • uutviklet eller manglende milt,
  • patologi av ciliated epitel av bronkiene,
  • infertilitet.

Den mest alvorlige formen der høyresidig lokalisering av hjertet diagnostiseres, er Patau syndrom. Hos slike barn er utviklingsdefekter tilstede i nesten alle organer, derfor er tilfeller av skolealder sjeldne..

Vi anbefaler å lese artikkelen om ervervet hjertefeil. Fra det vil du lære om klassifiseringen av hjerteinfarkt, årsakene til forekomsten hos voksne og barn, diagnose og behandling.

Og her er mer om hjertebiopsi.

Typer av endringer

Hvis det bare er en forskyvning av hjertet, kalles en slik patologi enkel eller isolert. Forekomsten er ekstremt lav. Med speildekstrokardi endrer organene i brystet stillingen. Full transponering påvirker alle kroppens strukturer.

Det er nødvendig å skille en ervervet sykdom fra dextrocardia - dekomponering av hjertet. Patologiske prosesser i brysthulen kan føre til at hjertet beveger seg mot høyre, nemlig:

  • atelektase (innsnevring av veggene) i lungene,
  • væskeansamling,
  • svulst,
  • utvidelse av lever og milt,
  • fjerning av høyre lunge.

Med ekte dextrocardia kan hjertet aldri bevege seg mot venstre..

Hvorfor er dette stedet farlig?

Med en tidlig diagnose av dextrocardia kan det være medisinske feil under kirurgiske inngrep, spesielt i nødstilfeller. Med den moderne tilgjengeligheten av medisinske tjenester, er slike situasjoner sjeldne. Isolert patologi utgjør ikke en trussel for pasienten og er et tilfeldig funn under en dispensarundersøkelse.

Ved samtidig misdannelser forverrer anomalien i hjertets beliggenhet den intrakardiale og systemiske blodstrømmen, og kirurgisk behandling er også vanskelig. Forskyvning av organer med speil og full transponering forstyrrer prosessene med fordøyelse og respirasjon, slike pasienter har en økt tendens til smittsomme sykdommer.

Dextrocardia symptomer

Pasienten er kanskje ikke klar over eksistensen av en høyre side av hjertet, siden det ikke er noen spesifikke manifestasjoner. Slike mennesker kan føde helt sunne barn, men fremdeles er risikoen for utviklingsavvik høyere enn resten.

Hvis dextrocardia er en del av den patologiske plasseringen av organer, kan symptomene oppdages etter fødselen av et barn:

  • langvarig gulsott hos nyfødte,
  • langsom vekst og utvikling,
  • blekhet eller cyanose i huden,
  • rask pust og hjertefrekvens.
Hjertens speilposisjon (dextrocardia)

Babyer er lunefull, blir fort slitne når de spiser, går opp i vekt med vanskeligheter og lider ofte av forkjølelse. Ved undersøkelse blir hjertets apikale impuls funnet på høyre side av brystbenet, grensene forskyves, leveren ligger under venstre kystbue og mage og milt til høyre.

Se på videoen om hjertefeil og deres typer:

Diagnostikk av hjertets posisjon

Du kan bekrefte legens antagelse om unormal ordning av organer ved hjelp av instrumentelle forskningsmetoder:

  • radiografi hjelper til med å bestemme graden av bevegelse av hjertet og tilstøtende organer;
  • EKG har en speillignende retning av tennene, spenningen reduseres, QRS-kompleksene økes i ledningene V1 - V3 og senkes i V4 - V6;
  • Ultralyd hjelper til med å vurdere hjertets struktur, tilstedeværelsen av klaffedefekter og store kardefekter. Når man undersøker bukhulen, er det mulig å vurdere riktig plassering av hovedorganene i den;
  • CT og MR er foreskrevet for detaljert diagnose og behov for kirurgi.

Behandling for avvik

Valg av behandlingsmetode avhenger av tilstedeværelsen av hjerteinsuffisiens. Asymptomatiske tilfeller krever ikke behandling og oppfordres til å opprettholde tilstrekkelig fysisk aktivitet. Før du bestemmer deg for muligheten for å delta i profesjonell sport, må du gjennomgå en full undersøkelse, inkludert EGC med stresstester.

Hvis dextrocardia er funnet sammen med andre misdannelser i hjertet som forårsaker sirkulasjonssvikt, er det indikert rask eliminering av defekten. Under preoperativ forberedelse er kardiotoniske og gjenopprettende medisiner foreskrevet, operasjonsforløpet og den postoperative rehabiliteringsperioden har ikke signifikante forskjeller.

Prognose

Pasienter med dextrocardia, som ikke manifesterer seg, kan ikke bekymre seg for helsen deres hvis de følger anbefalingene angående ernæring, slutter dårlige vaner og opprettholder fysisk aktivitet. Deres risiko for hjertesvikt er den samme som for andre mennesker. I slike tilfeller betraktes patologien bare som en anatomisk defekt..

Hvordan leve for mennesker med speilorgel

I seg selv krever dekstrokardi ikke begrensninger på fysisk aktivitet eller profesjonell aktivitet. Når du gjennomgår noen form for diagnostiske og terapeutiske prosedyrer, er det viktig å advare legen eller medisinsk personale om denne funksjonen, siden en spesiell teknikk er nødvendig for å oppnå riktig resultat.

Hvis det var tilfeller av dextrocardia i familien blant nære slektninger, bør en kvinne konsultere en medisinsk genetiker før planlegging av en graviditet, siden denne patologien øker risikoen for avvik i utviklingen av indre organer hos et barn.

Vi anbefaler at du leser artikkelen om kombinert hjertesykdom. Fra det vil du lære om sykdommen, årsakene til dens utvikling og symptomer, metoder for behandling av patologi og prognosen for pasienter.

Og her er mer om medfødte hjertefeil.

Hjertet i høyre halvdel av brystet kan ikke føre til forstyrrelser i det kardiovaskulære systemet, hvis denne patologien er isolert og medfødt. Årsakene til denne avviket er en genetisk defekt. I fravær av symptomer utgjør dextrocardia ikke helsefare. Ved kombinasjoner av ventiler eller store kar anbefales kirurgisk behandling.

Det er mulig å identifisere hjertets MARS hos barn under tre år, ungdommer, voksne. Vanligvis går slike avvik nesten ubemerket. For forskning brukes ultralyd og andre metoder for å diagnostisere strukturen til hjerteinfarkt.

Barnas medfødte hjertefeil, hvis klassifisering inkluderer inndeling i blått, hvitt og andre, er ikke så sjeldne. Årsakene er forskjellige, skiltene skal være kjent for alle fremtidige og nåværende foreldre. Hva er diagnosen klaff og hjertefeil?

Ebsteins anomali diagnostiseres til og med hos fosteret. Denne hjertepatologien til CHD hos barn manifesterer seg i en måneds alder. Nyfødte spiser ikke godt, blir slitne selv fra skriking. Behandling i form av kirurgi er den eneste sjansen til å leve til voksen alder.

Palpasjon og perkusjon av hjertet utføres under den første undersøkelsen av en kardiolog. Auskultasjon av hjerteinfarktområdet utføres også. Legen bestemmer grensene for hjertet, avslører den absolutte sløvheten i kantene, sammenligner resultatet med normen for alder og kjønn.

Hjertets beliggenhet bestemmes av forskjellige parametere. En viktig rolle spilles av hjertets elektriske akse, som kan være normal, noen ganger er det avvik mot venstre og høyre. Vertikal og horisontal posisjon, så vel som forskyvning, indikerer ikke alltid patologi, spesielt hos et barn. Hvordan bestemme på EKG?

Noen ervervede hjertefeil er relativt trygge for voksne og barn, mens andre krever medisinsk og kirurgisk behandling. Hva er årsakene og symptomene på feil? Hvordan utføres diagnose og forebygging? Hvor mange lever med hjertesykdom?

Hvis du har et ekstra septum, kan du få et tre-atrielt hjerte. Hva betyr dette? Hvor farlig er den ufullstendige formen hos et barn?

Det er nyttig for alle å kjenne de strukturelle egenskapene til menneskets hjerte, blodstrømningsmønsteret, de anatomiske egenskapene til den indre strukturen hos voksne og barn, så vel som sirkulasjonssirkulene. Dette vil hjelpe deg å bedre forstå tilstanden din i tilfelle problemer med ventiler, atria, ventrikler. Hva er hjertesyklusen, hvilken side ligger den på, hvordan ser den ut, hvor er dens grenser? Hvorfor er atriale vegger tynnere enn ventriklene? Hva er hjerteprojeksjon.

MR av hjertet utføres i henhold til indikatorene. Og til og med barn gjennomgår undersøkelser, hvis indikasjoner er hjertefeil, ventiler, koronarkar. Kontrastforsterket MR vil vise myokardiets evne til å akkumulere væske, oppdage svulster.

Speil folk

Da Alla Kravtsova fra Kiev gjorde et elektrokardiogram, var legen bekymret: «Er apparatet ødelagt, eller hva? Generelt finner ikke hjertet, som om det ikke er der... ”Det viste seg at hjertet virkelig ikke eksisterer - til venstre. Tapet ble funnet på høyre side av brystet. Og de fant ut at Alla er en "speil" person. Av en merkelig innfall av naturen er hennes indre organer ikke lokalisert som alle andre, men i et speilbilde.

Og det er for tidlig for oss å dø...

Med Evgeny Kushin fra Blagoveshchensk var det i det hele tatt et sjokk: «I en alder av 15 år besto jeg en medisinsk undersøkelse ved militærregistrerings- og vervekontoret. Den unge legen lyttet til hjertet hans og stirret på meg som om han så et spøkelse foran seg. Så, stille, uten å si et ord til noen, lagde jeg et kardiogram. Og da han så en nesten flat linje, begynte han å rope for å ringe øyeblikkelig en ambulanse.

Jeg trodde jeg var døende og ble sendt til kardiologi. Men den eldre gråhårede legen, som undersøkte meg på venterommet, lo bare: “Du, kjære, er helt frisk. Og det er for tidlig for deg å dø. Det er bare at hjertet ditt ikke er til venstre, men til høyre. Dette skjer, men sjelden. I min praksis er du den andre så unike personen. Og jeg var heldig. Ikke alle kardiologer er heldige nok til å observere en så uvanlig pasient ".

Et mysterium innhyllet i mørket

Og det er det faktisk. Mennesker med et hjerte på høyre side kan telles på en hånd over hele verden. I medisin betraktes dette som en medfødt anomali og kalles dextrocardia - fra den latinske dexter (til høyre) og den gamle greske kardia (hjerte). Men hos slike mennesker er ikke bare hjertet, men alle andre indre organer plassert i et speilbilde: hjertet er på høyre side av brystet, og leveren og milten er på venstre side av magen. Blodkar, nerver, lymfekar og tarm er også invertert. Vitenskapelig kalles dette transponering..

Leger forklarer fenomenet med flere hypoteser. Ifølge en av dem utvikler tvillinger seg i livmoren, men så smelter de sammen til ett barn. Det er som om en person får det som var ment for to. Men her oppstår det en slags funksjonsfeil i programmet, og noen organer er ikke på sine steder. En overbevisende teori, ikke sant? Imidlertid er det en annen.

I følge den andre versjonen skjer endringer i livmoren på hormonell nivå så tidlig som mulig. Stresset forårsaket av visse opplevelser endrer den hormonelle bakgrunnen til den vordende moren og blir en trigger som gjør et vanlig barn til et "speil"..

Det er også slike spesialister som mener at speiloppstillingen av organer er påvirket av virussykdommer overført av den forventede moren, dårlig økologi og arv. Og likevel er det fortsatt ingen klarhet om dette problemet. Noen hypoteser... Og kan det være noe annet, hvis en så unik en blir født en av ti tusen mennesker. Som de sier, er det ikke nok materiale for en systemisk studie. Ingen holder styr på slike mennesker. Og hvorfor - et hjerteinfarkt og andre sykdommer truer dem ikke mer enn noen annen person. Og de lever ikke mindre enn bare dødelige.

"Lever 12 år"

For eksempel har Evdokia Ivanovna Kromina fra landsbyen Kuten i Orenburg-regionen allerede feiret 74-årsdagen og føles bra. Hun fant ut at hun ikke var som alle andre da hun var fem år gammel. Legene ble redde, fortalte moren at babyen bare ville leve til 12 år. "Jeg husker at moren min gråt hele tiden, og bestemor ba og trakk meg til kirken hver dag," ler Evdokia Ivanovna. - Da jeg fylte tolv forlenget legene "holdbarhetstiden" til 18 år. Men som du ser, lever jeg fortsatt og har det bra. Og jeg lider ikke av min egenart ".

Dette er imidlertid ikke alltid tilfelle. Sergei Yuzhin, en 25 år gammel innbygger i Tambov, ga nesten sin sjel til Gud på grunn av hans "speilbilde". En dag fikk han vondt i magen. Han ringte ambulanse, han ble kjørt til sykehuset, men legene kunne ikke stille en diagnose. Det var mistanke om blindtarmbetennelse, men pasientens høyre side var verken betent eller smertefull. En time gikk, så en til, Sergei mistet bevisstheten fra smerte, trykket falt, pulsen bremset ned. Og det er ikke kjent hvordan denne historien ville ha avsluttet hvis legene plutselig ikke innså at dette egentlig er blindtarmbetennelse, bare Sergeys vedlegg er ikke til høyre, men til venstre.

De ser fremtiden

Det er en oppfatning at mennesker med et speilarrangement av organer er i stand til å lese andres tanker, forutsi fremtiden, helbrede mennesker.

Og det er det faktisk. Dmitry Koryushkin fra Cheboksary vet alltid på forhånd hvem som vil ringe mobiltelefonen hans eller komme på besøk. Og Daniel Nelyubin fra Ipatov, som tenåring, så i en drøm farens død. I en alder av 17 år visste fyren med sikkerhet at han ville gå inn på medisinsk institutt, og deretter jobbet han i ambulansen. Som 30-åring spådde han kona sin fødsel av tvillinggutter.

De fleste "speilfolk" blir gode palmister og leser lett en persons skjebne i håndflaten. Noen finner savnede mennesker, avgjør om de lever eller ikke, fra fotografier. Noen har gaven å helbrede...

Hvorfor skaper naturen noen mennesker helt forskjellige fra andre? Akk, forskere har ennå ikke svar på dette spørsmålet. Men noen av dem fremmet antagelsen om at det er slik en ny gren blir dannet i historien om menneskelig utvikling. Mer perfekt, mer utviklet, utstyrt med utrolige evner. Kanskje det er slik - gradvis og trinnvis - skaper naturen fremtidens mann, hvis utseende for noen år siden ble spådd av antropologer og futurologer.