Diagnostikk og behandling av Fallots tetrad hos barn

Fallots tetrad er en spesiell hjertefeil. Først og fremst er denne feilen medfødt. Vanskeligheten ligger i det faktum at den kombinerer fire anomalier som kommer sammen. Tilbake tidlig på 1900-tallet ble denne diagnosen ansett som en setning.

Den franske legen A. Fallot klarte i 1888, etter en serie obduksjoner, å formulere hva cyanotisk sykdom er. Å stole på obduksjonsresultatene viste at det på det tidspunktet var mulig å diagnostisere denne hjertepatologien først etter døden..

Det var allerede i midten av det tjuende århundre at det ble klart at cyanose i hud og slimhinner er forårsaket av cyanose, som er forbundet med en økning i innholdet av redusert hemoglobin i blodet. Det er cyanose (en ekstern manifestasjon - en blåaktig hudfarge) som er et av hovedsymptomene på Fallots tetrad.

Sykdommen fikk koden (Q21.3) i ICD-10-klassifiseringen. Navnet på A. Fallot var fast i navnet. Og tetrad i tittelen betyr fire anomalier.

Hva er Fallots tetrad

  1. Ventrikulær septaldefekt.
  2. Utstrømningsobstruksjon i høyre ventrikkel (lungestenose).
  3. Høyre ventrikkelhypertrofi.
  4. Forskyvning av aorta mot høyre ventrikkel (dekomponering av aorta) med mer enn 50%.

Dette er den vanligste "blå" defekten, den nest vanligste blant alle hjertefeil. Mer typisk for gutter.

Fallo tetrad. Hemodynamikk

Med denne patologien er det ledende hemodynamiske tegnet forholdet mellom motstanden av blodstrøm i aorta og stenotisk lungearterie.

Utviklingen av sirkulasjonsforstyrrelser skjer som følger:

  • Ved lav motstand i lungekarene kan blodstrømmen i lungene være dobbelt så høy som blodstrømmen i den systemiske sirkulasjonen. Samtidig kan metningen av arterielt blod med oksygen tilsvare normen - dette er en form for Fallots tetrad, som kalles ationatisk.
  • Alvorlig motstand mot pulmonal blodstrøm fører til utvikling av en høyre-til-venstre shunt, som medfører utvikling av cyanose og polycytemi (en økning i volumet av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet).
  • Under fysisk anstrengelse øker blodstrømmen til hjertet, men blodstrømmen gjennom lungesirkulasjonen øker ikke, siden lungearteriestenose og økt blodvolum slippes ut i aorta gjennom det defekte interentrikulære septum. Dette fører til en økning i alvorlighetsgraden av cyanose..
  • På bakgrunn av de ovennevnte prosessene utvikler hypertrofi seg, noe som ytterligere forbedrer cyanose..
  • Konstant overvinning av en barriere som lungearterose fører til forverring av høyre ventrikkelhypertrofi.
  • Hypoksi utvikler seg og intensiveres, noe som fører til utseende av kompenserende polycytemi og den påfølgende fortykningen av blodet.
  • På grunn av dette utvikler anastomoser (vaskulære forbindelser) seg mellom grenene i lungearterien og bronkiale arterielle kar..
  • Under systole er blodstrømmen preget av bevegelse fra høyre og venstre ventrikkel inn i aorta. I en mindre mengde kommer blod inn i lungearterien, som direkte avhenger av alvorlighetsgraden av graden av stenose.
  • I tilfelle lokalisering av aorta på toppen av interventricular septum, er det en uhindret utstøting av blod inn i den fra høyre ventrikkel. Bare på grunn av dette utvikler ikke dekompensering av funksjonene til høyre ventrikkel.
  • Utviklingen av en uttalt septaldefekt er gradvis mulig med en økning i åpningsområdet, noe som resulterer i etablering av samme trykk i begge ventrikler.
  • Den gradvise utviklingen av atresia (gjengroing, mangel på patency) kombineres med den vitale aktiviteten til menneskekroppen så lenge patent ductus arteriosus utfører sine funksjoner eller det er et tilstrekkelig antall anastomoser, kollateraler som oppsto under aktiviteten til ductus arteriosus.

I noen tilfeller, når et barn blir født med diagnosen tetrad av Fallot, kan det hende at cyanose ikke vises på en stund, til tross for at denne feilen blir referert til som "blå". Dette skjer av følgende grunner:

  • I de innledende stadiene av sykdommen leveres en tilstrekkelig mengde oksygenert blod til lungene.
  • Dette sikrer at et normalt volum oksygenrikt blod kommer inn i aorta gjennom lungevene, som er fortynnet med venøst ​​blod fra høyre ventrikkel..
  • Siden det fremdeles ikke er mangel på oksygen de første dagene, ukene, månedene av livet, har barnet ingen cyanose.

Hva skjer etterpå? Siden ductus arteriosus er utsatt for lukking, begynner blodet i lungearterien å strømme fra høyre ventrikkel, som fungerer i en "rivemodus". Dette fører til at et lite volum blod kommer inn i aorta. Dessuten inneholder slikt blod en liten mengde oksygen, som fortynnes sterkt med venøst ​​blod..

Klassifisering

Avhengig av alvorlighetsgraden av obstruksjon av høyre ventrikkelutstrømningskanal og dens natur, er det fire anatomiske typer Fallots tetrad:

  1. Embryologisk - en reduksjon i lumen utvikler seg på grunn av bevegelsen av det koniske septum til venstre, fremre og / eller nedover. Den mest uttalt stenosen ligger på nivået av den delende muskelringen. I mellomtiden er den fibrøse lungeventyringen bevart eller gjennomgår moderat hypoplasi.
  2. Hypertrofisk - grunnlaget for obstruksjonen er den samme forskyvningen som i den første typen, forskyvningen av den koniske septum. Til dette er det i tillegg forbundet med hypertrofi i dens proksysmale region..
  3. Tubular - en ujevn deling av den vanlige arteriestammen fører til obstruksjon, noe som forårsaker en skarp hypoplasi i lungekeglen, så vel som dens innsnevring og forkortelse. I dette tilfellet er stenose i lungeventilen eller underutvikling av annulus fibrosus mulig..
  4. Multikomponent - årsaken til hindringen er en uttalt forlengelse av konisk septum eller høy utslipp av marginal septal trabecula.

"Blå" medfødt hjertesykdom og metoder for korreksjon: tetralogi av Fallot hos nyfødte

Kombinasjonen av fire strengt definerte anatomiske defekter i strukturen til hjertet og blodårene gir grunnlag for å diagnostisere en medfødt hjertefeil kalt Fallots tetrad.

Sykdommen ble identifisert og beskrevet av den franske patologen E.L. Fallot i 1888. I løpet av de siste 100+ årene har leger klart å oppnå gode resultater ved tidlig oppdagelse og eliminering av denne feilen..

Hva er det: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallots tetralogi er en medfødt hjertesykdom som ofte blir diagnostisert hos nyfødte. ICD-10-kode - Q21.3.

Fallots tetralogi forekommer hos 3% av barna, som er en femtedel av alle diagnostiserte medfødte hjertefeil. 30% av alle spontanaborter og ikke-utviklende graviditeter er forbundet med tilstedeværelsen av Fallots tetrad i fosteret, og ytterligere 7% av babyene med denne patologien blir født døde.

Disse triste tallene vitner ikke i det hele tatt til fordel for den absolutte dødeligheten av denne sykdommen, men de gjør oppmerksom på alvorlighetsgraden og uunngåelig med hurtig medisinsk inngrep..

Fallots tetrad diagnostiseres i tilfelle det er en kombinasjon av fire anatomiske defekter i strukturen til det kardiovaskulære systemet hos en nyfødt på en gang:

  • En stenose eller innsnevring av lungearterien som forlater høyre ventrikkel. Den umiddelbare hensikten er å føre venøst ​​blod til lungene. Hvis det er en innsnevring ved lungearteriens munning, kommer blod fra hjertekammeret inn i arterien med anstrengelse. Dette fører til en betydelig økning i belastningen på høyre hjerte. Med alderen øker stenosen - det vil si at denne feilen har et progressivt forløp.
  • Defekt i form av et hull i interventricular septum (VSD). Normalt er hjertets ventrikler skilt av en døv septum, som lar deg opprettholde forskjellige trykk i dem. Med tetralogi av Fallot er det et lumen i interventrikulært septum, og derfor er trykket i begge ventriklene like. I dette tilfellet pumper høyre ventrikkel blod ikke bare inn i lungearterien, men også inn i aorta..
  • Deksponering eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med Fallots tetrad forskyves den til høyre og ligger rett over åpningen i det interventricular septum.
  • Forstørrelse av høyre hjertekammer. Det utvikles sekundært på grunn av økt belastning på høyre hjerte på grunn av innsnevring av arterien og forskyvning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med Fallots tetrad er det samtidig hjertefeil:

  • høyre side aortabue;
  • hull i interatrialt septum;
  • åpen arteriekanal;
  • ytterligere overlegen vena cava til venstre.

Sammenligningstabell for triaden, tetrad og pentad av Fallot.

SykdomTriadeTetradPentad
Anatomiske feil
  • klaffstenose i lungearterien eller obstruksjon av utløpet av høyre hjertekammer;
  • en økning i høyre hjertekammer;
  • DMPP.
  • stenose i høyre ventrikkelutløp;
  • subaortisk ventrikulær septaldefekt;
  • dekstroposisjon av aorta;
  • hypertrofi i høyre ventrikkel (tegn på patologi på EKG).
I likhet med tetrad, men i tillegg er det en femte defekt - atriell septumdefekt.

Hemodynamikk

Med en defekt utvikler følgende sekvensielle hemodynamiske forstyrrelser:

  • På grunn av innsnevring av lungearterien er høyre hjertekammer overbelastet med volum (fra høyre atrium) og trykk (fra lungearterien). Overstrømning med blod forårsaker en økning i slagkraften;
  • Når trykket i høyre ventrikkel blir kritisk, begynner venøs utslipp fra høyre til venstre;
  • Fra venstre ventrikkel kommer blandet blod inn i aorta;
  • På grunn av medfødt dekstroposisjon mottar aorta i tillegg blod fra høyre ventrikkel;
  • Innholdet av karbondioksid i blodet øker, oksygen avtar (hypoksemi);
  • I de indre organene begynner hypoksi, som forverres av utarmingen av lungesirkulasjonen;
  • På grunn av oksygenmangel utvikler polycytemi - en økning i nivået av blodceller og hemoglobin.

En nyttig video som forteller om hemodynamikk med Fallots tetrad:

Årsaker og risikofaktorer

Hjertets anatomiske strukturer dannes i fosteret de første tre månedene av intrauterin utvikling..

Det var på dette tidspunktet at eventuelle skadelige effekter utenfra på kroppen til en gravid kvinne kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom..

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

  • akutte virussykdommer;
  • bruk av visse medisiner av en gravid kvinne, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol);
  • tungmetallforgiftning;
  • strålingseksponering;
  • alderen til den forventende moren er over 40 år.
Europeiske forskere har funnet ut at Fallots tetralogi korrelerer med visse genetiske sykdommer hos spedbarn, noe som tillot dem å anta arvelig karakter av denne feilen..

CHD-typer og stadier av utviklingen

Avhengig av de anatomiske egenskapene til feilen, er det flere typer Fallots tetrad:

  • Embryologisk - maksimal innsnevring av arterien er på nivået av den delende muskelringen. Stenose kan elimineres med sparsom reseksjon av arteriekeglen.
  • Hypertrofisk - maksimal innsnevring av arterien er på nivået av den delende muskelringen og inngangen til høyre ventrikkel. Stenose kan løses med massiv reseksjon av arteriekeglen.
  • Tubular - hele arteriekeglen er innsnevret og forkortet. Pasienter med en slik defekt skal ikke gjennomgå radikal kirurgisk korreksjon av lungearterisstenose. For dem er palliativ plast å foretrekke for å forhindre forverring av sykdommen..
  • Multikomponent - arteriell stenose er forårsaket av en rekke anatomiske endringer, hvis posisjon og egenskaper bestemmer det vellykkede resultatet av kirurgisk korrigering av stenose.

Avhengig av egenskapene til de kliniske manifestasjonene av feilen, skiller man seg mellom følgende former:

  • cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose (cyanose) i hud og slimhinner;
  • acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de tre første leveårene som et resultat av delvis kompensasjon av mangelen.

I henhold til alvorlighetsgraden av løpet, skilles følgende former for sykdommen:

  • Tung. Kortpustethet og cyanose vises nesten fra fødselen når du gråter, fôrer.
  • Klassisk. Sykdommen debuterer i en alder av 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner er nært korrelert med økt fysisk aktivitet..
  • Paroksysmal. Barnet lider av alvorlige dyspnø-cyanotiske angrep.
  • Mild form med sen debut av cyanose og kortpustethet - ved 6-10 år.

I løpet av sykdommen går tre påfølgende stadier:

  • Relativ trivsel. Oftest varer denne fasen fra fødselen til 5-6 måneder. Samtidig er det ingen uttalte symptomer på sykdommen, som er forbundet med delvis kompensasjon av feilen på grunn av de strukturelle egenskapene til hjertet til det nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til et barn med Fallots notatbok varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, angrep av kvelning. Denne alderen utgjør det største antallet dødsfall.
  • Overgangsfase eller dannelsesfase av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og vet hvordan man kan forhindre eller svekke sykdomsangrepene.

Farer og komplikasjoner

Diagnosen tetrad av Fallot tilhører kategorien alvorlige hjertefeil med høy dødelighet. Med en ugunstig sykdomsforløp er den gjennomsnittlige forventede levealderen til en pasient 15 år.

Slike komplikasjoner av sykdommen er ikke uvanlig:

  • trombose i hjerne- eller lungekarene på grunn av økt blodviskositet;
  • hjerne abscess;
  • akutt eller kongestiv hjertesvikt;
  • bakteriell endokarditt;
  • forsinket psykomotorisk utvikling.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulært septum, alderen der de første symptomene på sykdommen dukker opp og graden av progresjon endres. Tenk på klinikken til sykdommen, Fallots tetrad er preget av:

  • Cyanose. Vises oftest hos barn under ett år, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og torso. Fremskritt når barnets fysiske aktivitet øker.
  • Tykkede fingre i form av "trommestikker" og konvekse negler i form av "klokker" dannes av 1-2 år.
  • Kortpustethet i form av dyp arytmisk pust. Samtidig øker ikke innåndings- og utåndingsfrekvensen. Kortpustethet øker med den minste fysiske anstrengelsen.
  • Rask utmattbarhet.
  • Heart pukkel - en bule i brystet nær hjertet.
  • Forsinket motorisk utvikling på grunn av tvangsbegrensninger i motoraktivitet.
  • Hjertet murrer.
  • Den karakteristiske stillingen til det syke barns kropp er huk eller liggende med ben bøyd mot magen. Det er i denne posisjonen babyen føler seg bedre og derfor ubevisst godtar den så ofte som mulig..
  • Besvimelse til en tilstand av hypoksemisk koma.
  • "Blå" angrep av kortpustethet og cyanose i et alvorlig paroksysmalt sykdomsforløp, der små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å kveles, blir rastløse, og deretter kan besvime eller til og med falle i koma. Etter angrepet er barnet sløv og døsig. Ofte, som et resultat av en slik forverring, kan babyen til og med dø..
Hvis du mistenker en tetrad av Fallot, bør legebesøk være umiddelbart. Barnet trenger en akutt konsultasjon med en kardiolog eller hjertekirurg.

Dyspné-cyanotisk angrep

Angrepet utvikler seg med en betydelig innsnevring av lungestammen og er typisk for små barn. Forårsaket av spontan sammentrekning av høyre ventrikkel, som forverrer hypoksemi. Oksygenmangel fremkaller cerebral hypoksi, og et overskudd av karbondioksid stimulerer luftveiene.

Angrepet manifesteres av plutselig kortpustethet (inhalasjonsproblemer og hurtighet). Barnets pust ligner på fremmedlegemer og ledsages av en generalisert blå misfarging av huden. Pasienten tar en tvunget hukende stilling og mister bevisstheten innen 1-2 minutter.

Handlingsalgoritme:

  1. Ring en ambulanse.
  2. Beskytt barnet mot fremmede.
  3. Gi frisk luft.
  4. Løsne knappene dine.
  5. Forsikre deg om at luftveiene er klare.

Ved ankomst av en ambulanse blir det tatt hastetiltak:

  • oksygenbehandling gjennom en maske (20% vått oksygen);
  • bestemmelse av vitale tegn;
  • innføring av bronkodilatatorer og kardiotonika (aminofyllin, noradrenalin);
  • ta et EKG og samtidig forberede deg på innføring av antiarytmika (et angrep kompliseres ofte av fibrillering);
  • transport til sykehus.

Alle legemidler administreres intravenøst. En hjertestarter holdes klar av helsearbeidere under pleie. På sykehuset er barnets tilstand stabilisert med hjertemedisiner og oksygenbehandling.

Diagnose av sykdommen

Sykdommen diagnostiseres på grunnlag av anamnese, etter en klinisk undersøkelse og brystkreft, med tanke på resultatene av instrumentelle forskningsmetoder.

Undersøkelse:

  • Universell blå misfarging av hud og slimhinner i hele kroppen.
  • Veksthemming, dystrofi på 2-3 grader.
  • Hjertehump.
  • Fibre endringer i fingre og negler ("klokker", "trommestikker").

Følelse:

  • I projeksjonen av lungearterien (nivået av det andre interkostalområdet til venstre for brystbenet) bestemmes systolisk tremor.
  • I kystvinkelen oppdages en hjerterytme.

Auskultasjon:

  • I det andre interkostalområdet til venstre høres en langvarig systolisk murring.
  • Den andre tonen er dempet.
  • På Botkins punkt - en systolisk myk murring forårsaket av utslipp av blod gjennom en septaldefekt.

Laboratoriedata:

  • Polycytemia (økt blodcelle og hemoglobinnivå).
  • Retardasjon av ESR til 2-0 mm per time.

Radiografi:

  • Redusert blodtilførsel til lungene (rødhet).
  • Flating av lungebuen.
  • Høyre ventrikels horisontale posisjon.
  • Høyre forskyvning av aortabuen.
  • Fremhevet hjerte midje til venstre.

EKG:

  • Forskyvning av hjertets akse til høyre.
  • Betydelig R-bølgehøyde i høyre ledninger (V1-V2).
  • Mulige tegn - bifurkasjon av R-bølgen, arytmier.

Ultralyd:

  • Bekreftelse av alle komponenter i skruestikken.
  • Skoformet hjerte.
  • Blod dump fra høyre til venstre.
  • Trykkforskjellen mellom ventriklene.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest verdifulle ultralyd av hjertet med Doppler. Invasive forskningsmetoder som angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte blir sjelden utført, bare i tilfelle utilfredsstillende kvalitet på resultatene ved bruk av andre diagnostiske metoder.

Differensialdiagnose av tetrad av Fallot utføres med sykdommer som ligner i kliniske manifestasjoner:

  • fullstendig transponering av store fartøyer;
  • Ebsteins anomali;
  • lungearterieinfeksjon;
  • enkelt ventrikkel.

Hvordan oppdages det hos fosteret?

Omfattende diagnostikk under graviditet for tilstedeværelse av Fallots tetrad i fosteret inkluderer:

  • Genetisk rådgivning med bestemmelse av karyotypen (defekten kombineres ofte med medfødte syndromer - Patau, Down).
  • Bestemmelse av størrelsen på krageområdet i 1. trimester - størrelsen overstiger 3,5 mm.
  • Gjennomføring av en ultralydskanning i 1. trimester - grove brudd på hjertets bokmerke (ofte - og andre organer).
  • Ultralyd av fosteret i 2. trimester - lungestenose, septaldefekt, aorta dextroposis.
  • Fargekartlegging - turbulent blodstrøm, utilstrekkelig venøs strømning i lungearterien.

Ytterligere taktikk:

  • Ved diagnostisering i opptil 22 uker, må kvinnen avgjøre om hun vil beholde graviditeten.
  • Ved samtykke overvåkes den gravide kvinnen av en terapeut og fødselslege-gynekolog før fødsel.
  • Levering utføres naturlig.
  • Barnet kommer under tilsyn av en neonatolog, hvoretter han registrerer seg hos en kardiolog og en hjertekirurg.
  • Tid for operasjon er planlagt.

Intervensjonstidspunktet avhenger av graden av innsnevring av lungearterien. Med betydelig stenose utføres operasjonen i den første måneden av livet, med moderat stenose - innen 3 år fra fødselsøyeblikket.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indikert. Den optimale alderen for operasjonen er opptil 3-5 år. Men du trenger fortsatt å vokse opp til denne alderen, etter å ha bestått scenen med uttalt cyanose og kortpustethet hos et barn på 1-2 år.

Ofte dør barn med tetralogi av Fallot nettopp under alvorlige dyspné-cyanotiske angrep i tidlig alder, hvis de ikke får kompetent medisinering og støtte:

  • forebygging og behandling av samtidige sykdommer (anemi, rakitt, smittsomme sykdommer);
  • forebygging av dehydrering;
  • sedasjonsterapi;
  • behandling med adrenerge blokkerere;
  • behandling med antihypoksanter og nevrobeskyttende midler;
  • oksygenbehandling;
  • støttende terapi med vitaminer og mineraler.
Alvorlig pulmonal hypertensjon hos nyfødte kan bli den eneste kontraindikasjonen for radikal kirurgisk korreksjon i Fallots tetrad. Ellers er kirurgi den mest effektive behandlingsmetoden.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende feilen, foretrekkes metoden for kirurgisk inngrep:

  • Palliativ kirurgi praktiseres når det er umulig å eliminere en hjertefeil fullstendig. Det er nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Oftest brukes en aorto-pulmonal anastomose - det vil si at lungearterien er koblet til den subklaviske arterien ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er palliativ kirurgi bare den første fasen av kirurgisk inngrep hos et barn under 1 år - det lar babyen leve i flere år til før han gjennomgår en radikal korreksjon av feilen.
  • Radikal korreksjon innebærer eliminering av defekten i det interventricular septum og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet vil kunne leve et nesten normalt liv etter en stund. Det er viktig å merke seg at en slik operasjon anbefales for barn som er minst 3-5 år gamle..

Stadier av kirurgisk behandling

Operasjonen består av to trinn - radikal og palliativ. Palliativ kirurgi utføres for å lindre livets tilstand, radikal - for å eliminere defekten.

Den første er eliminering av stenose i lungestammen (valvotomi)

Det er planlagt for barn under 3 år på et hjertekirurgisk sykehus. Tilgang - kun åpen (åpning av brystet).

Stadier:

  1. Disseksjon av ribbeina og ekstraksjon av brystbenet.
  2. Åpning av brysthulen og snittet i perikardiet.
  3. Innføring av et valvulotom i hjertehulen.
  4. Disseksjon av veggene i lungestammen for å utvide diameteren.

Resultatet av operasjonen er å forbedre strømmen av venøst ​​blod i lungene og eliminere hypoksi..

I stedet for valvotomi kan andre inngrep utføres:

  • Reseksjon - fjerning av det trange området til høyre ventrikkel for å øke hulrommet;
  • Opprettelse av bypassveier for blodstrøm - suturering av subclavian arterie eller aorta til grenene av lungestammen.

Den andre er plastisk kirurgi av ventrikelseptumdefekten

Det utføres når hjerte-lunge-maskinen er koblet til 3-6 måneder etter første inngrep.

Stadier:

  1. Åpne brysthulen.
  2. Hjertelungemaskintilkobling.
  3. Kardioplegi (slår av hjertet fra systemisk sirkulasjon).
  4. Kompresjon av veggene i aorta.
  5. Åpne høyre ventrikkel.
  6. Lukking av septaldefekten.
  7. Ytterligere suturering av plasteret til høyre ventrikkel for å øke størrelsen på hulrommet.

Mulige komplikasjoner etter operasjonen

Komplikasjoner forekommer i 2,5-7% av tilfellene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, feil operasjonsteknikk:

  • Skader på ledende fibre.
  • Plutselig hjertestans.
  • Lungeventilbrudd og brudd i hele ringrommet.
  • Utilstrekkelig reseksjon av høyre ventrikkel (fjerning av for mye av hjertemuskelen).

Prognose etter behandling og uten den, forventet levealder

3% av pasientene overlever uten kirurgi i opptil 40 år. Vellykket kirurgi gjør det mulig for pasienter å oppnå lang levetid (70 år eller mer). Ytterligere observasjon legges til livslang registrering, kontroll av fysisk aktivitet, behandling av samtidige sykdommer.

Statistiske data om hvor lenge personer med denne diagnosen lever:

  • Fem års overlevelsesrate etter operasjon: 92-97%.
  • Leve opptil 20 år: 87-88% av pasientene.
  • Leve opptil 30 år: 77-80% av pasientene.
  • Gjennomsnittlig levealder etter intervensjonen er 66-72 år.
  • Forventet levealder med samtidig sykdommer (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger til gravide og mødre til barn med en defekt:

  • Tidlig registrering for graviditet (opptil 12 uker).
  • Registrering av et sykt barn.
  • Ekskludering av selvmedisinering og avslag på kirurgi.
  • Minimalisering av hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, overspising hos et barn.

Anbefalinger til pasienter:

  • Kontroll av trivsel, vekt og søvnvarighet.
  • Sikre tilstrekkelig fysisk aktivitet.
  • Balansert kosthold.
  • Klasser i bassenget, kardiologisk skole.
  • Regelmessig medisinsk undersøkelse.
  • Behandling av samtidige sykdommer (arytmier, blokkeringer).

Det eneste tiltaket for å forhindre et trist utfall av sykdommen er et rettidig besøk til lege når de første tegn på sykdommen oppdages, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn. Fallots tetralogi er ikke en sykdom der man kan eksperimentere med alternative behandlinger og håpe på et mirakel. Å redde livet til en liten pasient bare i hendene på en hjertekirurg.

Nyttig video

Elena Malysheva og hennes kolleger forteller om medfødt hjertesykdom - Fallots tetrad: