Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en onkologisk sykdom i det hematopoietiske systemet. Sykdommen er preget av et raskt og aggressivt forløp, metastase til alle kroppens organer, samt skade på sentralnervesystemet. Med rettidig tilgang til medisinsk behandling når sjansene for kur hos barn 85%, hos voksne - opptil 40%. Samtidig forekommer toppforekomsten av B-celle ALL i en alder av tre.

Funksjoner av sykdommen

De karakteristiske tegnene på utvikling av aggressiv onkologi i det hematopoietiske systemet er anemi, kroppsforgiftning og dysfunksjoner i luftveiene. På grunn av det kraftige fallet i immunbarrieren oppstår sekundære smittsomme sykdommer. Lymfoblastisk leukemi er den vanligste formen for blodkreft hos unge pasienter. Andelen er opptil 80% av tilfellene av det totale antallet hematopoietiske onkologiske sykdommer. Barn i alderen 1 til 6 år er spesielt utsatt for kreft; hos voksne pasienter forekommer det nesten 10 ganger sjeldnere. Videre er de kliniske manifestasjonene av denne formen for onkologi lik andre typer sykdommer, for eksempel neuroblastom leukemi. Hovedforskjellen er hyppig skade på hjernehinnene. Den største faren for blodkreft er latent løpet i første fase. Og med akkumulering av muterte celler begynner onkologien å utvikle seg raskt og true pasientens liv. 3-4 stadier av sykdommen er praktisk talt ikke mottakelig for behandling.

Årsakene til lymfoblastisk leukemi

Enhver onkologi, hvis den er sterkt forenklet, er en slags feil i cellegjengivelsesprogrammet. Som et resultat begynner de å dele seg ukontrollert, deres selvdestruksjonsmekanisme slås av, og over tid vokser svulster i sunt vev. Det antas at genetiske lidelser som påvirker utseendet til blodkreft, forekommer selv i prenatalperioden. Imidlertid antas det at innflytelsen fra eksterne faktorer er nødvendig for å starte den onkologiske prosessen..

Bestråling. Stråleeksponering under behandling ved behandling av andre former for onkologi øker risikoen for leukemi med 10%. Forskning har vist at 85% av pasientene som gjennomgår strålebehandling får diagnosen blodkreft innen 10 år. I tillegg er noen leger tilbøyelige til å tro at hyppige røntgenundersøkelser også kan provosere akutt lymfoblastisk leukemi. Så langt har denne teorien imidlertid ingen underbyggelse: ingen undersøkelser har blitt utført.

Infeksjoner. Akutt lymfoblastisk leukemi kan være assosiert med smittsomme sykdommer, men viruset til det forårsakende middel til onkologi har ennå ikke blitt oppdaget. Det er to hypoteser om denne poengsummen. For det første: ALL provoseres av et ukjent virus og utvikler seg i nærvær av en disposisjon. For det andre: forskjellige virus blir årsaken til utvikling av blodkreft, og risikoen for onkologi hos barn øker på grunn av et svakt immunsystem.

Arvelighet. I tillegg til at tilstedeværelsen av onkologi hos slektninger øker risikoen for å utvikle leukemi, er det flere andre provoserende faktorer. Sannsynligheten for forekomst øker hvis moren var i kontakt med kjemiske, giftige eller radioaktive stoffer under graviditet. I tillegg kan ALL utvikle seg i nærvær av flere genetiske abnormiteter, inkludert Downs syndrom, nevrofibromatose, cøliaki, Fanconi-anemi og arvelige immunforstyrrelser..

Hvordan fortsetter sykdommen?

Leger skiller fem stadier av sykdommen. Hver har sine egne symptomer, løpet av onkologi kan forekomme på forskjellige måter, avhengig av egenskapene til pasientens kropp.

  • Første. Det er preget av et latent sykdomsforløp, uten uttalte symptomer. Det kan vare opptil flere år: i løpet av denne tiden vil nivået av leukocytter i blodet endre seg litt, anemi vil begynne å utvikle seg.
  • Utvidet. Det er nå de første symptomene ser ut til å være forbundet med inhibering av funksjonene til hematopoiesis. En forverring av helsen begynner.
  • Ettergivelse. Dette er perioden med remisjon av sykdommen, som kan være fullstendig (fravær av symptomer og eksplosjonsceller i blodet) og ufullstendig (midlertidig lindring av tilstanden).
  • Tilbakefall. Kreft kommer tilbake: inn eller ut av beinmargen måneder eller år etter behandling.
  • Terminal. Umodne leukocytter frigjøres i perifert blod, funksjonene til indre organer er svekket. Vanligvis er terminalfasen dødelig.

Klinisk presentasjon og symptomer

Som regel utvikler blodkreft seg raskt. På tidspunktet for påvisning av sykdommen kan den totale massen av muterte blodceller være opptil 3-4% av den totale kroppsvekten. I løpet av de neste ukene dobles antallet lymfoblaster. Hvis du ikke starter akuttbehandling, vil onkologi raskt komme inn i terminalfasen. Flere syndromer er karakteristiske for lymfoblastisk leukemi.

Inkluderer rask utmattelse, svakhet og karakteristiske tegn på feber. Pasienten mister appetitten, føler konstant kvalme; oppkast er mulig. På denne bakgrunn begynner uttalt vekttap. Og en økning i kroppstemperaturen kan være forårsaket både av rus på grunn av blodkreft, og av sekundære sykdommer..

Den viktigste manifestasjonen av syndromet er utvidelse av lymfeknuter, lever og milt, noe som fører til magesmerter. Med utviklingen av sykdommen begynner benmargen å vokse, infiltrasjon av periosteum og leddkapsler oppstår. Som et resultat, føler pasienten konstant smerte i leddene og verkende bein..

Det manifesteres av svakhet, svimmelhet og rask utmattelse. Men hovedtegnet på anemi er blekhet i huden og en økning i hjertefrekvensen. Som regel er det dette symptomet som blir den første manifestasjonen av blodkreft under overgangen fra første til andre fase. Imidlertid følger anemi med mange sykdommer og er ikke alltid bevis på onkologi..

Det utvikler seg på bakgrunn av trombocytopeni og trombose. Karakteristiske flekker vises på huden, og blåmerker og blåmerker oppstår lett med blåmerker, som det tar veldig lang tid å gro. Eventuelle riper og sår blør mye, blødning fra nesen utvikler seg. I de avanserte stadiene av sykdommen forekommer blodig oppkast.

Redusert immunitet fører til at eventuelle sår (til og med stikk med en steril nål) kan smittes. Oftest er pasienter utsatt for sopp-, virus- og bakterieinfeksjoner.

Diagnose av lymfoblastisk leukemi

Siden blodkreft utvikler seg raskt, søker pasienten som regel medisinsk hjelp med et uttalt symptomatisk bilde. For å stille en nøyaktig diagnose, vil legen foreskrive en serie tester som vil hjelpe til med å skille ALLE fra andre typer leukemi. Pasienten må gjennom:

  • Generell blodanalyse. Det vil tillate deg å evaluere indikatorene, å identifisere et lavt nivå av hemoglobin, en endring i antall leukocytter og blodplater.
  • Blodkjemi. Analyserer tilstanden til indre organer, spesielt lever og nyrer. På grunn av fravær av en mellomliggende form for cellemodning, blir det funnet et høyt nivå av myelocytter og metamyelocytter i blodkreft.
  • Myelogram. Lar deg analysere benmargsceller og identifisere mulig onkologi.
  • Lumbal punktering. Nødvendig for å bestemme graden av skade på sentralnervesystemet.
  • Ultralyd hjelper til med å vurdere tilstanden til indre organer og lymfeknuter.
  • EKG og EchoCG vil bidra til å bestemme tilstedeværelsen av komorbiditeter.

Behandlingsmetoder

Etter at legen har stilt en nøyaktig diagnose, vil han velge riktig behandlingsprotokoll basert på pasientens generelle tilstand, type leukemi og omfanget av spredning av kreftceller. Siden blodkreft ikke tillater kirurgi for å fjerne tumororganismer helt, brukes alternative teknikker.

I noen tilfeller er cellegift kontraindisert, for eksempel under graviditet og i nærvær av systemiske sykdommer. Det foregår i tre trinn:

  • Induksjon. Det er rettet mot å oppnå en stabil remisjon og varer i flere uker, avhengig av de individuelle egenskapene til pasientens kropp. I løpet av dette stadiet brukes stoffer som påvirker onkologiske celler og ødelegger dem. Med rettidig behandling oppnås stabil remisjon i 85% av tilfellene.
  • Konsolidering. De gjenværende kreftcellene blir ødelagt av andre kjemikalier. Prosessen kan ta opptil en måned..
  • Støttende terapi. Den lengste etappen kan vare i flere år. Det forhindrer tilbakefall og styrker pasientens immunitet.

Hvis cellegift ikke gir de ønskede resultatene, benyttes en benmargstransplantasjonsteknikk.

Hvis ingen av metodene hjelper i kampen mot onkologi, brukes palliativ terapi. Det tar sikte på å opprettholde pasienten og forbedre levestandarden. Så, for å redusere symptomene, brukes spesielle medisiner:

  • Smertestillende. Siden kreft fører til forstyrrelser i grunnleggende kroppsfunksjoner og ødelegger leddposene, kan det oppstå alvorlige smerter som ikke kan lindres med enkle smertestillende midler. Narkotiske stoffer brukes til å lindre smerte.
  • Antiemetisk. Disse stoffene er nødvendig for pasienter med fordøyelsessykdommer.
  • Hemostatika. Nødvendig for hemorragisk syndrom og regelmessig blødning.

Noen leger foreskriver også immunstimulerende medisiner til pasienter. Med lindrende behandling kan pasientens liv opprettholdes i opptil to år. I sjeldne tilfeller, i løpet av denne perioden, kan kroppen uavhengig komme inn i stadiet for kortvarig remisjon, noe som vil gjøre det mulig for leger å utføre effektiv behandling.

Overlevelsesprognose

Dessverre er blodkreft en ekstremt aggressiv sykdom, og prognosen avhenger ikke bare av hastigheten til å søke medisinsk hjelp, men også av de individuelle egenskapene til pasientens kropp. Hos barn er prognosen som regel gunstigere: I 85% av tilfellene kan ALLE som oppdages i tide behandles med cellegift. Vi snakker imidlertid om B-celle akutt lymfoblastisk leukemi. Med T-celle ALL forverres prognosen kraftig. Et ugunstig bilde oppstår med et tilbakefall av sykdommen. Som regel er sentralnervesystemet på dette stadiet involvert i den onkologiske prosessen, noe som fører til hemming av funksjonene til hjernen og ryggmargen. Som regel foreskrives palliativ terapi, som kan forlenge pasientens liv med 1-2 år. I løpet av denne perioden kan pasienten utskrives for poliklinisk behandling med regelmessige legebesøk. Terapiplanen utvikles individuelt, med tanke på egenskapene til organismen.

Forebygging av blodkreft

Selv en sunn livsstil er ikke en garanti for hundre prosent beskyttelse mot leukemi. De kan forekomme i alle aldre. Hos voksne er personer over 50 i fare, så vel som mennesker som arbeider i den kjemiske og radioaktive industrien. Imidlertid er det fortsatt mulig å redusere sannsynligheten for å utvikle onkologi. For å gjøre dette anbefaler vi å følge legenes råd:

  • Tilbring mer tid utendørs.
  • Ikke glem moderat fysisk aktivitet.
  • Drikk minst 1,5 liter rent vann per dag.
  • Unngå hurtigmat, fet, stekt, altfor salt eller sukkerholdig mat.
  • Hvis det er mulig, bytter du bosted til et mer miljøvennlig område.

Og selvfølgelig, gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser. Det anbefales å besøke en onkolog minst en gang i året; mennesker som jobber på farlige virksomheter - minst en gang hvert sjette år.

Du kan finne en passende spesialist ved hjelp av den praktiske Doctors Online-tjenesten.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og dens fare

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en type blodkreft. I medisin er det også kjent som akutt lymfooid (lymfocytisk) leukemi. Ordet "akutt" indikerer at sykdommen kan utvikle seg raskt. I dette tilfellet påvirkes bare lymfocytter (en type leukocyttblodceller).

Hvordan utvikler akutt lymfoblastisk leukemi hos barn?

Blodceller (hvite blodlegemer, erytrocytter, blodplater) produseres av benmargen og føres deretter gjennom sirkulasjonssystemet.

De to hovedtypene av leukocytter er myeloide og lymfoide celler. De er hovedsakelig konsentrert i lymfeknuter, milt, thymus (thymus) og mage-tarmkanalen, og gir immunitet mot å bekjempe infeksjoner.

Benmargen produserer normalt tre typer lymfocytter som bekjemper infeksjoner:

B-lymfocytter - de danner antistoffer mot patogene mikrober;

T-lymfocytter - ødelegger virusinfiserte eller fremmede celler, kreftceller. De hjelper også til med å lage antistoffer;

Naturlige drapsceller (NK-celler) - deres oppgave er å ødelegge virus og kreftceller.

Med ALL begynner beinmargen å produsere for mange defekte lymfocytter. Disse cellene, kalt eksplosjoner, bærer unormalt genetisk materiale og kan ikke bekjempe infeksjoner så effektivt som normale celler. I tillegg deler eksplosjonene seg raskt og begynner snart å fortrenge sunne leukocytter, erytrocytter og blodplater fra blod og benmarg. Som et resultat utvikler anemi, infeksjoner eller til og med lett blødning..

Unormale lymfocytter, karakteristisk for akutt lymfoblastisk leukemi, bæres raskt av blodet og kan påvirke vitale organer: lymfeknuter, lever, milt, sentralnervesystemet, kjønnsorganer (testikler hos menn eller eggstokkene hos kvinner).

Akutt lymfoblastisk leukemi (ICD-kode 10)

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i 10. revisjon er det tre typer ALLE:

C91.0 Akutt lymfoblastisk leukemi

C92 Myeloid leukemi [myeloid leukemi]

C93.0 Akutt monocytisk leukemi

Verdens helseorganisasjon (WHO) identifiserer flere varianter av denne sykdommen. Den er basert på typen leukocytter, som er kilder til eksplosjonsceller:

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn: årsaker

Onkologer har identifisert flere faktorer som betydelig øker risikoen for ALL hos barn:

søsken som har hatt leukemi;

eksponering for stråling eller røntgenstråler før fødselen;

behandling med cellegift eller andre legemidler som svekker immunforsvaret;

tilstedeværelsen av noen arvelige sykdommer som Downs syndrom;

visse genetiske mutasjoner i kroppen.

Akutt lymfoblastisk leukemi har flere undertyper. De er avhengige av tre faktorer:

hvorfra lymfocytter (gruppe B eller T) sprengningsceller begynte å dannes;

tilstedeværelsen av genetiske endringer i cellene.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

utseendet av blåmerker og blåmerker;

mørkerøde flekker under huden;

knuter i armhulene, nakken eller lysken;

pustevansker

klager over leddsmerter;

generell svakhet og tretthet;

tap av matlyst og uforklarlig vekttap.

Tilstedeværelsen av disse symptomene indikerer kanskje ikke ALL og indikerer en annen sykdom. Imidlertid er noe fra denne listen i alle fall allerede en grunn til å oppsøke lege..

Undersøkelse for akutt lymfoblastisk leukemi

Det første trinnet i å stille en diagnose av ALL er å undersøke og ta en familiehistorie. Først og fremst vil onkologen sjekke tilstedeværelsen av karakteristiske svulster i nakkeområdet, gjennomføre en undersøkelse om tidligere sykdommer og behandling.

Imidlertid vil legen trenge blod- og benmargstester og muligens andre vevsprøver for å være sikker på sykdommen..

De vanligste teknikkene er:

Å telle antall røde blodlegemer og blodplater i blodet, samt kontrollere antall og type hvite blodlegemer og deres utseende.

Benmargsbiopsi og aspirasjon - En liten prøve av ryggvev og væske tas fra lårbenet eller brystbenet. Det blir deretter sjekket under mikroskop for unormale celler..

Molekylær cytogenetisk analyse. Det er nødvendig å spore abnormiteter i det genetiske materialet til lymfocytter.

Flowcytometri (immunfenotyping). Visse egenskaper ved pasientens celler undersøkes. I det hele tatt hjelper det å bestemme hvor utseendet til eksplosjoner begynte - T-lymfocytter eller B-lymfocytter.

I tillegg til disse analysene kan det være flere laboratorietester. Onkologen kan også bestille andre prosedyrer for å avgjøre om kreften har spredt seg utover blod og beinmarg. Disse resultatene vil være viktige for planleggingen av behandlingen..

Ytterligere tester kan omfatte:

røntgen av brystet, computertomografi eller ultralyd;

lumbal punktering (samling av cerebrospinalvæske fra ryggraden).

Hovedrisikoen for barn med akutt lymfoblastisk leukemi

Ved akutt lymfoblastisk leukemi er det visse risikoer som kan påvirke utfallet av behandlingen. De er basert på forholdet mellom alder og "defekte" leukocytter ved diagnosen.

AL behandling kan ha langsiktige effekter på hukommelse, læringsevne og andre aspekter av helsen. Blant annet kan det også øke sjansene for å utvikle andre kreftformer, spesielt hjernesvulster..

ALLE har en tendens til å utvikle seg veldig raskt hvis de ikke behandles umiddelbart.

Hvordan unngå akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Medisin vet ikke hvordan man skal forhindre ALLE. Sykdommen kan utvikle seg hos helt sunne babyer som ikke har hatt smerter før. Vi skrev om risikofaktorene ovenfor.

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

AL behandling foregår vanligvis i flere trinn:

Den første fasen er induksjonsterapi (behandling med elektromagnetiske bølger). Målet med denne fasen er å drepe så mange eksplosjonsceller i blodet og benmargen som mulig;

Den andre fasen er konsolidering cellegift. I løpet av denne fasen er det nødvendig å ødelegge eksplosjonene som er igjen etter den første fasen. De kan være inaktive, men de vil sikkert begynne å formere seg og forårsake et tilbakefall;

Den tredje fasen er støttende terapi. Målet her er det samme som i andre fase, men dosene med medisiner er mye lavere. Samtidig er støttende terapi ekstremt viktig for å kvitte seg med de negative effektene av cellegift..

I løpet av behandlingen vil barnet regelmessig bli testet for nye blod- og benmargstester. Dette er nødvendig for å finne ut hvor godt kroppen reagerer på behandlingen..

Strategien for å håndtere ALL vil variere avhengig av barnets alder, sykdomsundertype og helserisiko. Generelt sett brukes fem behandlinger for å behandle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn:

Cellegift. Det er den vanligste behandlingen for ALLE og leukemi. Det involverer vanligvis en kombinasjon av flere medikamenter (antimetabolitter, vincaalkaloider, syntetiske podofyllinderivater, alkyleringsmidler osv.). Videre velges kombinasjonen av legemidler i hvert tilfelle individuelt. Kjemoterapi medisiner kan tas oralt eller injiseres i en vene eller muskel. I noen tilfeller kan medisiner injiseres direkte i ryggmargen (defekte celler kan "gjemme seg" inne i ryggmargen).

Strålebehandling. Det er en behandling med ioniserende stråling som dreper kreftceller og stopper deres vekst. Strålingskilden kan være et spesielt apparat (ekstern strålebehandling) eller radioaktive stoffer som leveres til kroppen eller direkte til kilden til kreftceller (intern strålebehandling). Ved behandling av ALL foreskriver onkologer strålebehandling bare i de mest ekstreme tilfellene med høy risiko, siden stråling har en ekstremt negativ effekt på hjernens utvikling, spesielt hos små barn..

Målrettet (molekylær-målrettet) terapi. Det brukes til å målrette og drepe kreftceller uten å skade hele kroppen. Legemidler som kalles tyrosinkinasehemmere blokkerer et enzym som stimulerer veksten av eksplosjonsceller forårsaket av spesifikke genetiske mutasjoner.

Kjemoterapi kombinert med stamcelletransplantasjon. Den er designet for å drepe kroppens egne eksplosjoner og erstatte bloddannende celler med donor. Dette kan være nødvendig hvis en genetisk abnormitet i dine egne stamceller er blitt lagt merke til, eller hvis de er alvorlig skadet etter de forrige behandlingsstadiene. Pasientens egne stamceller (eller donorceller) fryses, og deretter startes et intensivt cellegift. De konserverte stamcellene blir deretter transplantert tilbake i benmargen. Stamcelletransplantasjon kan ha alvorlige kort- og langvarige bivirkninger og brukes derfor sjelden til å behandle ALLE hos barn og ungdom. Det brukes når sykdommen oppstår igjen..

Kortikosteroider. Barn med ALL får ofte et kurs med kortikosteroidmedisiner, som prednison eller deksametason. Imidlertid kan disse stoffene ha en rekke bivirkninger, inkludert vektøkning, høyt blodsukker, hevelse i ansiktet..

En ny tilnærming til behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er den såkalte CAR-T-behandlingen, eller adaptiv celleterapi. Legemidlet er laget av pasientens eget blod. Cellene er modifisert slik at de kan identifisere unormale eksplosjonsceller og eliminere dem.

Det skal forstås at behandlingen av akutt lymfoblastisk leukemi alltid er risikabel og ledsaget av mange bivirkninger. De kan omfatte:

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Hva er akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt leukemi er av lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk type, deres hyppighet hos barn er henholdsvis 72-80% og 16-19%. De resterende 1-3% er kronisk myeloid leukemi.

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en ondartet svulst som oppstår fra cellene i det hematopoietiske systemet, som er stamcellene til lymfocytter i rød beinmarg (BMC).

Stamfader til den leukemiske klonen er den pluripotente stamcellen BMC, som gjennomgår genetiske mutasjoner, som et resultat av at den tilegner seg funksjonene til atypia, modnes ikke til den nødvendige cellegenerering og multipliserer deler, fortrenger celler fra de andre grenene av hematopoies fra benmargen. Som et resultat forblir benmargen fylt med lymfoblaster, som også oversvømmer blodstrømmen og noen organer (lymfeknuter, milt, lever, hjerne). Tumorprosessen støttes også av mutasjoner i gener som regulerer celleapoptose - deres programmerte død i tilfelle feil.

Årsakene til ALL hos barn

Cytostatika kan spille en "grusom" vits

Akutt leukemi er en polyetiologisk sykdom, det vil si at flere faktorer kan spille en rolle i utseendet.

  1. Genetisk faktor: medfødte genetiske defekter, genetiske og kromosomale mutasjoner av forskjellige typer, arvelige sykdommer.
  2. Eksterne faktorer som skader celle-DNA:
    • ioniserende stråling;
    • tungmetaller, plantevernmidler, herbicider, benzen, indol, nitro maling;
    • medisiner (urimelig og massiv bruk av cytostatika, immunsuppressiva, antibiotika, NSAIDs);
    • noen langlivede virus som vedvarer i menneskelige organer (herpes simplex-virus, Epstein-Barr-virus, HPV).

Symptomer og tegn på ALL hos barn

Uspesifikke symptomer på leukemi - ubehag og svakhet

Symptomer på generell rus: utilpashed, sløvhet, døsighet, feber, svette.

Symptomer på anemi: kortpustethet, takykardi, blekhet i huden, munnslimhinne, konjunktiva, hjerte- og vaskulær murmur.

Symptomer på immunforstyrrelser: nekrotiske og purulente prosesser med ulik lokalisering (hudpustler, nekrotisk betennelse i mandlene, nekrose i huden, munnslimhinne, tarm, lungebetennelse).

Symptomer på forverring av blodpropp: blødning fra nese, munn (tannkjøtt), injeksjonssteder, hudhematom på steder med mildt traume, blod i urinen.

Symptomer på lymfoid organ hyperplasi:

  • utvidelse av lymfeknuter, lever, milt;
  • smerter i flate bein (bekkenben, ribbein, brystben, hodeskalleben), diafyse av rørformede bein og ledd på grunn av økt trykk i benmargen på periosteum;
  • hyperplasi i huden - sjelden;
  • indurasjon av testikler, sædkabler, eggstokker under infiltrasjonen;
  • infiltrasjon av lungene, hjertet - utseendet til klinikken for bronkitt, lungebetennelse, myokarditt.

Barnet kan være bekymret for kvalme og oppkast

  • hodepine, deres intensivering kan provoseres av sterkt lys, høye lyder, berører huden;
  • kvalme, oppkast, stive nakke muskler;
  • nedsatt syn, hørsel, tale, motorisk aktivitet;
  • økt appetitt, tørst, psykiske lidelser, koma.

Stadier av ALLE sykdommer

Den innledende fasen ligner ARVI

1) Den første perioden med ALL blir ofte ikke diagnostisert, siden symptomene på sykdommen ligner klinikken til ARVI, betennelse i mandlene. Et sykt barn blir sløv, kan føle hodepine, svimmelhet, smerter i magen, muskler, ledd. Kortpustethet, rask hjerterytme oppstår ofte, kroppstemperaturen stiger til subfebrile tall (i gjennomsnitt opptil 37,5 o C). Pustulære utslett kan forekomme på huden, neseblod vises eller bli hyppigere, og rikelig purulent overlegg eller nekrotiske masser kan vises på mandlene. Et viktig symptom som skal tvinge en forelder til å ta barnet til legen er en forbigående utvidelse av forskjellige grupper av lymfeknuter..

2) Primær aktivt stadium eller avansert stadium av ALL.

Høyden på sykdommen fortsetter med et stormfullt utbrudd. Generell rus uttrykkes: svakhet, hodepine øker, kroppstemperaturendringer i bølger om dagen, subfebril tilstand observeres om kvelden. Ledsmerter og bein, kortpustethet, takykardi, blekhet i huden og slimhinner intensiveres. Lymfeknuter (spesielt livmorhals, aksillær og inguinal), spytt- og tårekjertler, lever og milt, som kan oppta omtrent halvparten av bukhulen, er betydelig forstørret. Blødning øker, polymorfe utslett vises på huden, neseblod intensiveres, som er vanskelig å stoppe.

Leukemi kan gå i remisjon

3) Ettergivelsesstadium:

  • fullstendig remisjon - ingen klager og objektive symptomer på sykdommen, ingen eksplosjonsceller i perifert blod og ikke mer enn 5% i CCM;
  • ufullstendig ettergivelse - de samme funksjonene, men eksplosjoner til CCM kan være 5-20%.
  • benmargstilbakefall - ofte forstørrede lymfeknuter, lever og milt, symptomer på anemi observeres, eller det er ingen kliniske manifestasjoner av sykdommen, men blodprøver og CCM endres;
  • ekstramedullær tilbakefall - uttalt klinikk uten endringer i myelogrammet (i CCM opptil 0% av eksplosjonene).

5) Terminalstadium: uttalt hemming av hematopoies med livstruende sekundære smittsomme komplikasjoner og spontan blødning.

6) Stadig gjenoppretting: fullstendig lindring av klinikken og laboratorieendringer uten de gjenværende konsekvensene av leukemi. Det skjer ekstremt sjelden.

Diagnostikk

Laboratorietester indikerer unormal bloddannelse

  1. I en generell blodprøve: en reduksjon i hemoglobin, erytrocytter, blodplater, granulocytter, en økning i antall atypiske eksplosjonsceller, en akselerasjon av ESR.
  2. I en biokjemisk blodprøve: en økning i LDH, bilirubin, AST, alkalisk fosfatase, en reduksjon i totalt protein, albumin, glukose, jern, elektrolytter.
  3. I den generelle analysen av urin: protein, leukocytter, kaster, bakterier.
  4. I myelogrammet (analyse som gjenspeiler den cellulære sammensetningen av CCM):
    • i den innledende fasen - opptil 25% av eksplosjonene;
    • i det utvidede stadiet - mer enn 25% av eksplosjonene, fenomenet leukemisk gaping, en reduksjon i forløperne til erytrocytter og blodplater;
    • i fasen av fullstendig remisjon - mindre enn 5% av eksplosjonene, med ufullstendig remisjon - mindre enn 20% av eksplosjonene, undertrykkes ikke spirene til andre celler i CCM;
    • på tilbakefallsstadiet - mer enn 5% av eksplosjonene, eller ingen endringer.
  5. Cytokjemisk (for enzymer) og immunhistokjemisk (for cellemarkører) studie.
  6. Genetisk forskning: gentranslokasjon på kromosom 4, 11, 9, 22.
  7. Lumbal punktering: blastose, økt protein i cerebrospinalvæsken.

Typer behandling:

Kjemoterapi - valgfri behandling for leukemi

  1. Polykjemoterapi - behandling med en kombinasjon av cytostatika og steroidmedisiner, hvis virkning er rettet mot å ødelegge en klon av atypiske celler.
    Behandlingsfaser:Medisiner:
    induksjon av remisjonprednisolon, vinkristin, asparaginase, metotraxat, 6-merkaptopurin, cyklofosfamid
    konsolidering av remisjon6-merkaptopurin, asparaginase, metotreksat
    induksjon av remisjonførste fase medisiner
    støttende terapi6-merkaptopurin og metotreksat

Kjemoterapi utføres i henhold til spesielle behandlingsprotokoller:

  • ALL-BFM 95m - godkjent i 1990, designet for 6 måneders intensivbehandling og opptil 2 års vedlikeholdsbehandling;
  • ALL-MB - godkjent i 2002, designet for 8 måneders intensivbehandling med medikamentstøtte i opptil 2 år.
  • Ledsagsterapi for cellegift: antiemetiske medikamenter, antibiotika, vekstfaktorer, væsketerapi, blodplasma og cellemassetransfusjon.
  • Transplantasjon av CCM, stamceller, perifer og navlestrengsblodgiver.
  • ALLE forebygging:

    En sunn livsstil er en integrert del av forebygging

    1. Fjern eksponering for stråling, kjemikalier, urimelig foreskrevne medisiner.
    2. Bruk mat av god kvalitet, trygge babypleieprodukter.
    3. Ekskluder selvmedisinering. Rådfør deg med lege i tide hvis et barn utvikler seg: en plutselig økning i lymfeknuter, anemiklinikk, nekrotiserende betennelse i mandlene, blødning, feber.
    4. Kvinner rådes til å planlegge graviditet, testes for transport av virus, unngå skadelige effekter på kroppen under graviditet (stråling, antibiotika, cytostatika, alkohol, nikotin, medisiner).

    Prognose

    Prognosen er gunstig i alderen 1-9 år

    Prognosen er gunstig når ALL forekommer hos barn 1-9 år, relativt lavt antall eksplosjoner i CCM og perifert blod, en god respons fra kroppen til cellegift (reduksjon av CCM-eksplosjoner til 5% i løpet av en måneds behandling), i fravær av skade på sentralnervesystemet.

    ALL regnes som en ugunstig prognose hos nyfødte og barn over 9-10 år, med hjerneinvolvering, høy blastose av cerebrospinalvæske, blod, beinmarg, med dårlig respons på terapi (5-25% av eksplosjoner i CCM etter 1 måned med behandling), med T -cellulær immunfenotyp og gentranslokasjoner mellom 9 og 22, 4 og 11 kromosomer.

    Akutt lymfoblastisk leukemi

    Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet lesjon i det hematopoietiske systemet, ledsaget av en ukontrollert økning i antall lymfoblaster. Manifisert av anemi, symptomer på rus, forstørrede lymfeknuter, lever og milt, økt blødning og åndedrettsbesvær. På grunn av en reduksjon i immunitet ved akutt lymfoblastisk leukemi, utvikles ofte smittsomme sykdommer. Mulig skade på sentralnervesystemet. Diagnosen stilles ut fra kliniske symptomer og laboratoriedata. Behandling - cellegift, strålebehandling, benmargstransplantasjon.

    ICD-10

    • Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi
    • Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi
    • Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi
    • Behandling og prognose for akutt lymfoblastisk leukemi
    • Behandlingspriser

    Generell informasjon

    Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er den vanligste kreft hos barn. Andelen av ALL er 75-80% av det totale antall tilfeller av sykdommer i det hematopoietiske systemet hos barn. Toppforekomsten oppstår i alderen 1-6 år. Gutter lider oftere enn jenter. Voksne pasienter blir syke 8-10 ganger sjeldnere enn barn. Hos pediatriske pasienter forekommer akutt lymfoblastisk leukemi primært, hos voksne er det ofte en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi. I sine kliniske manifestasjoner ligner ALL på andre akutte leukemier. Et særegent trekk er en hyppigere lesjon av hjerne- og ryggmargshinnene (neuroleukemi), som utvikler seg hos 30-50% av pasientene i fravær av profylakse. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.

    I henhold til WHO-klassifiseringen skilles fire typer ALL ut: pre-pre-B-celle, pre-B-celle, B-celle og T-celle. B-celle akutte lymfoblastiske leukemier utgjør 80-85% av totalt antall tilfeller. Den første forekomsten av forekomst oppstår i en alder av 3 år. Deretter øker sannsynligheten for å utvikle ALLE etter 60 år. T-celle leukemi utgjør 15-20% av det totale antall tilfeller av sykdommen. Toppforekomsten oppstår i en alder av 15 år.

    Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi

    Den umiddelbare årsaken til akutt lymfoblastisk leukemi er dannelsen av en ondartet klon - en gruppe celler som er i stand til ukontrollert reproduksjon. En klon dannes som et resultat av kromosomavvik: translokasjon (utveksling av regioner mellom to kromosomer), sletting (tap av en kromosomregion), inversjon (vending av en kromosomregion) eller forsterkning (dannelse av ytterligere kopier av en kromosomregion). Det antas at genetiske lidelser som forårsaker utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi forekommer selv i prenatalperioden, men det kreves ofte ytterligere ytre forhold for å fullføre prosessen med å danne en ondartet klon..

    Blant risikofaktorene for akutt lymfoblastisk leukemi er stråleeksponering vanligvis primært indikert: å bo i et område med økt nivå av ioniserende stråling, strålebehandling ved behandling av andre onkologiske sykdommer, mange røntgenundersøkelser, inkludert i prenatalperioden. Tilknytningsnivået, så vel som beviset på et forhold mellom forskjellig strålingseksponering og utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi, varierer sterkt..

    Dermed anses forholdet mellom leukemi og strålebehandling nå som bevist. Risikoen for å utvikle akutt lymfoblastisk leukemi etter strålebehandling er 10%. Hos 85% av pasientene diagnostiseres sykdommen innen 10 år etter avsluttet strålebehandling. Forholdet mellom røntgenstudier og utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi forblir for tiden på nivået av spekulasjon. Det er ingen pålitelig statistikk som støtter denne teorien..

    Mange forskere peker på en mulig kobling mellom ALLE og smittsomme sykdommer. Viruset til det forårsakende stoffet ved akutt lymfoblastisk leukemi er ennå ikke identifisert. Det er to hovedhypoteser. Den første er at ALL er forårsaket av ett virus som ennå ikke er identifisert, men sykdommen oppstår bare hvis det er en disposisjon. For det andre kan forskjellige virus forårsake utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi, risikoen for å utvikle leukemi hos barn øker med mangel på kontakt med patogene mikroorganismer i tidlig alder (med "utrent" immunsystem). Så langt har begge hypotesene ikke blitt bevist. Pålitelig informasjon om eksistensen av en sammenheng mellom leukemi og virussykdommer ble bare innhentet for T-celle leukemi hos voksne pasienter som bor i asiatiske land.

    Sannsynligheten for å utvikle akutt lymfoblastisk leukemi øker når moren kommer i kontakt med visse giftige stoffer under svangerskapet, med noen genetiske abnormiteter (Fanconi-anemi, Downs syndrom, Schwachmans syndrom, Klinefelters syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, nevrofibromatose, cøliaki, arvelige lidelser) på grunn av tilstedeværelsen av immunforstyrrelser familiehistorie av onkologiske sykdommer og å ta cytostatika. Noen eksperter peker på mulige negative effekter av røyking.

    Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

    Sykdommen utvikler seg raskt. Når diagnosen er stilt, kan den totale massen av lymfoblaster i kroppen være 3-4% av den totale kroppsvekten, noe som skyldes den raske proliferasjonen av celler i den ondartede klonen i løpet av de foregående 1-3 månedene. Innen en uke fordobles antall celler omtrent. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi: rus, hyperplastisk, anemisk, hemorragisk, smittsom.

    Russyndrom inkluderer svakhet, tretthet, feber og vekttap. En økning i temperaturen kan provoseres av både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner, som er spesielt vanlige i nærvær av nøytropeni. Hyperplastisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres av en økning i lymfeknuter, lever og milt (som et resultat av leukemisk infiltrasjon av organparenkymet). Med en økning i parenkymale organer, kan magesmerter vises. En økning i benmargsvolum, infiltrasjon av periosteum og vev i leddkapslene kan forårsake bein- og leddsmerter.

    Tilstedeværelsen av anemisk syndrom er indikert av svakhet, svimmelhet, blekhet i huden og økt hjertefrekvens. Årsaken til utviklingen av hemorragisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi er trombocytopeni og trombose i små kar. På hud og slimhinner oppdages petechiae og ecchymosis. Med blåmerker kan det lett oppstå omfattende subkutane blødninger. Det er økt blødning fra sår og riper, netthinneblødninger, tannkjøtt og neseblod. Hos noen pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tjære avføring.

    Immunforstyrrelser i akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres ved hyppig infeksjon av sår, riper og punkteringsmerker. Forskjellige bakterie-, virus- og soppinfeksjoner kan utvikles. Med en økning i mediastinumets lymfeknuter, er pusteforstyrrelser notert på grunn av en reduksjon i lungevolumet. Åndedrettssvikt er oftere funnet i T-celle akutt lymfoblastisk leukemi. Nevroukemier, provosert av infiltrasjon av membranene i ryggmargen og hjernen, blir oftere observert under tilbakefall.

    Ved involvering av sentralnervesystemet oppdages positive meningeal symptomer og tegn på økt intrakranielt trykk (hevelse i optiske plater, hodepine, kvalme og oppkast). Noen ganger er lesjonen i sentralnervesystemet ved akutt lymfoblastisk leukemi asymptomatisk og diagnostiseres først etter å ha undersøkt cerebrospinalvæsken. Hos 5-30% av guttene vises testikkelinfiltrater. Hos pasienter av begge kjønn kan lilla-cyanotiske infiltrater (leukemider) forekomme på hud og slimhinner. I sjeldne tilfeller observeres effusjonsperikarditt og nedsatt nyrefunksjon. Tarmlesjoner er rapportert.

    Tatt i betraktning særegenheter ved kliniske symptomer, kan det skilles mellom fire perioder med utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi: initial, topp, remisjon, terminal. Den første perioden varer 1-3 måneder. Ikke-spesifikke symptomer dominerer: sløvhet, tretthet, nedsatt appetitt, lav feber og økende blekhet i huden. Hodepine, smerter i magen, bein og ledd er mulig. Under høyden av akutt lymfoblastisk leukemi blir alle de ovennevnte karakteristiske syndromene avslørt. I løpet av remisjonstiden forsvinner manifestasjonene av sykdommen. Den terminale perioden er preget av en progressiv forverring av pasientens tilstand og ender med døden.

    Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi

    Diagnosen er basert på kliniske tegn, resultater fra perifere blodprøver og myelogramdata. I det perifere blodet fra pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi, oppdages anemi, trombocytopeni, økt ESR og endring i antall leukocytter (vanligvis leukocytose). Lymfoblaster utgjør 15-20 prosent eller mer av det totale antallet leukocytter. Antall nøytrofile er redusert. Blastceller dominerer i myelogrammet, uttalt inhibering av erytroid, nøytrofil og blodplatekim bestemmes.

    Undersøkelsesprogrammet for akutt lymfoblastisk leukemi inkluderer lumbal punktering (for å utelukke neuroleukemi), ultralyd av bukorganene (for å vurdere tilstanden til parenkymale organer og lymfeknuter), røntgen av brystet (for å oppdage forstørrede mediastinale lymfeknuter) og biokjemisk blodprøve (for å oppdage dysfunksjoner lever og nyre). Differensialdiagnose av akutt lymfoblastisk leukemi utføres med andre leukemier, forgiftning, tilstander ved alvorlige smittsomme sykdommer, smittsom lymfocytose og smittsom mononukleose.

    Behandling og prognose for akutt lymfoblastisk leukemi

    Grunnlaget for terapi er cellegift. Det er to stadier av AL behandling: stadium av intensivpleie og stadium av vedlikeholdsbehandling. Stadiet med intensiv terapi av akutt lymfoblastisk leukemi inkluderer to faser og varer omtrent seks måneder. I første fase utføres intravenøs cellegift for å oppnå remisjon. Tilstanden for remisjon fremgår av normaliseringen av hematopoiesis, tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% av eksplosjonene i benmargen og fraværet av eksplosjoner i perifert blod. I andre fase iverksettes tiltak for å forlenge remisjon, bremse eller stoppe spredning av celler fra en ondartet klon. Administrering av medisiner utføres også intravenøst.

    Varigheten av stadium av vedlikeholdsbehandling ved akutt lymfoblastisk leukemi er ca 2 år. I løpet av denne perioden blir pasienten utskrevet for poliklinisk behandling, orale medisiner foreskrives, og det utføres regelmessige undersøkelser for å overvåke tilstanden til benmargen og perifert blod. Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi lages individuelt, med tanke på risikonivået hos en bestemt pasient. Sammen med cellegift, brukes immunokjemoterapi, strålebehandling og andre teknikker. Med lav behandlingseffektivitet og høy risiko for tilbakefall utføres benmargstransplantasjon. Gjennomsnittlig fem års overlevelsesrate for B-celle akutt lymfoblastisk leukemi i barndommen er 80-85%, hos voksne - 35-40%. I T-lymfoblastisk leukemi er prognosen mindre gunstig.