Typer og behandling av myelomonocytisk leukemi

Onkologiske patologier påvirker ikke bare indre organer, men også benmargen med blodceller. Myelomonocytisk leukemi er en alvorlig myelodysplastisk sykdom i det perifere sirkulasjonssystemet. Det er forårsaket av genetiske og kromosomale mutasjoner. Prognosen for slike lidelser er negativ, siden pasienter raskt kommer inn i dekompensasjonsstadiet. Behandlingen utføres på et onkohematologisk sykehus gjennom cellegift eller benmargstransplantasjon fra givere fra nære slektninger.

Årsaker til patologi

Leukemier er alvorlige blodpatologier. De påvirker hovedsakelig den hvite blodstrømmen i benmargen..

Årsakene til blodplager er:

  • Arvelige sykdommer. De er igjen klassifisert som følger:
    • Genetisk. Slike lidelser forekommer i BCR-ABL1-gener, som også er ansvarlige for brystkreft..
    • Kromosomal. Patologi manifesteres fullt ut i fravær av et Ph-kromosom (Philadelphia).
  • Påvirkningen av miljøfaktorer som:
    • strålingseksponering;
    • høye temperaturer;
    • kjemiske produkter.
  • Kronisk stress, psyko-emosjonell og fysisk overbelastning. Med disse avvikene forstyrres kroppens normale homeostase og metabolske biprodukter vises..
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Sykdomstyper

Patologiske forhold er delt inn i følgende undertyper:

  • Akutt myelomonoblastisk leukemi. Denne arten er preget av en lynrask vekst av en monocytisk blodlinje. Myeloblaster, monoblaster og promonocytter begynner å spre seg ukontrollert.
  • Kronisk myelomonocytisk leukemi. Denne typen kan være langsiktig og ikke diagnostiseres. Det kalles latent. Formen er preget av kronisk monocytose og forekommer hovedsakelig hos voksne.
  • Juvenil myelomonocytisk leukemi. Underarter påvirker barn og ungdom. Det er spesielt ondartet fordi en ung organisme ennå ikke er i stand til å takle en alvorlig sykdom..
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hvordan manifesterer denne plagen seg?

Leukemi er preget av følgende kliniske symptomer:

  • Nattesvette. Ofte våkner et barn eller en voksen om morgenen og føler at puten er under seg og klærne på ham er våte.
  • Blek eller gråhet i huden. På grunn av brudd på komponentene i sirkulasjonssystemet, vises en slik hudfarge.
  • Kroniske smertefulle opplevelser i muskuloskeletale systemet. Smerter påvirker ledd, ryggvirvler og rørformede bein.
  • Små punkterte petechial og ecchymotic utslett på huden. De vises på grunn av brudd på blodkoagulasjons- og antikoagulasjonssystemet..
  • Svimmelhet. De oppstår på grunn av hypoksi i det vestibulære apparatet..
  • Astenisering av kroppen. Det manifesterer seg som konstant svakhet, svakhet, uvillighet til å gjøre noe, døsighet.
  • Vedvarende feber eller lavgradig feber. Det er unormale hopp i feber.
  • Nevrologiske lidelser. Pasienter med blodkreft har ofte patologiske reflekser.
  • Gummihyperplasi.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Diagnostiske tiltak

Differensiell diagnose av denne patologien må utføres med smittsomme sykdommer, granulomatøse patologier, sykdommer i mage-tarmkanalen og systemiske forstyrrelser i bindevevsstrukturen. De har alle lignende symptomer. For diagnostisering av myeloid leukemi utføres følgende fysiske, laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder:

  • Generell undersøkelse av pasienten. Oppmerksomhet rettes mot hudens blekhet og gulhet, tilstedeværelsen av patologiske utslett og blødninger.
  • Generell blodanalyse. Det er ved indikatorene at det for første gang er mulig å mistenke patologiske forstyrrelser av hematopoiesis. Hvis det er ubalanse mellom den hvite spiren, overvekten av monocytter og umodne myelocytter, kan vi trygt snakke om onkologisk skade på blodet. Ofte notert nøytropeni eller nøytrofili, basofili og eosinofili, normocytisk anemi, trombocytopeni.
  • Cytogenetiske analyser.
  • Benpunktering. Den er delt inn i aspirasjonsbiopsi og trepanobiopsy og utføres fra vingen av ilium. Materialet inneholder karakteristiske modifiserte celler - dysplastiske monocytter eller megakaryocytter med feil segmentering av kjernen.
  • Molekylær forskning og immunfenotyping.
  • Blodkjemi. Det viser en økning i leverenzymer og bilirubin med fraksjoner når det hepatolienale systemet er involvert i den patologiske prosessen..
  • Ultralyd av organene i magen. Det hjelper til med å etablere graden av dekompensasjon som utvikler seg i sykdommer i blodet og manifesterer seg som en økning i milten, lymfeknuter, hepatomegali og tilstedeværelsen av væske (ascites).
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Patologi behandling

Allogen eller autolog hematopoietisk stamcelletransplantasjon er gullstandarden for behandling av pasienter med myeloid leukemi.

Ved leukemi brukes en rekke hypometylerte kjemoterapeutiske medikamenter. I løpet av behandlingen overvåkes pasientens laboratorieparametere. I henhold til resultatene blir legemiddelregimet korrigert eller endret radikalt. Cytoreduktiv terapi ved bruk av "Hydroxyurea" brukes også. Parallelt med hovedbehandlingen utføres vedlikeholdsbehandling med vitaminer og antioksidanter for å normalisere fysiologiske parametere.

Prognose for sykdom

Forventet levealder for pasienter som har blitt diagnostisert med en slik diagnose varierer fra 10 til 15 år. Men hvis sykdommen er ondartet, reduseres levetiden til flere måneder. Dette skjer også når en feil valgt medisinering utføres. Pasienter begynner å utvikle hyppige smittsomme sykdommer med alvorlige komplikasjoner - hjernehinnebetennelse, meningoencefalitt og nyresvikt.

Myelomonocytisk leukemi

Myelomonocytisk leukemi er en form for leukemi, en blodsykdom som også kalles blodkreft. Denne typen leukemi er preget av nedsatt funksjon og riktig produksjon av blodceller. I dette tilfellet blir forløperne til normale celler som granulocytter og monocytter, som kalles henholdsvis myeloblaster og monoblaster, problematiske..

Når det gjelder hyppighet, blir myelomonocytisk leukemi oftest sett hos barn: den overgår generelt den generelle statistikken over dens forekomst hos barn i veldig ung alder - opptil 2 år. På samme tid, som en type akutt myeloid leukemi, forekommer denne sykdommen også hos eldre..

Symptomer som indikerer utbruddet av myelomonocytisk leukemi kan visuelt deles inn i tre grupper:

  • Symptomer som anemi (alvorlig blekhet, økt tretthet, svakhet, svimmelhet og kvalme).
  • Trombocytopeni symptomer (hyppig blødning, blåmerker og blåmerker uten alvorlige ytre blåmerker).
  • Økt følsomhet for smittsomme sykdommer (fremveksten av nye smittsomme sykdommer og gamle som ikke kan behandles).

Ungdoms

Juvenil myelomonocytisk leukemi er en av undertypene av kronisk leukemi; en spesiell type blodkreft, som er en av de mest sjeldne. Et karakteristisk trekk ved denne sykdommen er tilstedeværelsen av kromosomale abnormiteter i leukemiceller.

Nøkkelord som hjelper til med å forstå essensen av juvenil leukemi er først og fremst dysplasi, som betyr en slags "forvrengning" av hematopoiesis og generell dysfunksjon av blodceller. Det andre konseptet som er relevant i denne sykdommen er spredning: overdreven produksjon av individuelle blodceller som ikke har tid til å modnes og tar plass til sunne celler som transporterer stoffer gjennom kroppen.

Denne typen leukemi (som den sjeldneste) forekommer i bare 1-2% av tilfellene hos små barn (fra 2 til 4 år) og manifesterer seg uten spesielle spesifikke tegn. Dette kan være vanlig svakhet, blekhet, sløvhet og mangel på energi for aktiv bevegelse..

Kronisk

Kronisk myelomonocytisk leukemi er en spesiell type leukemi-lignende sykdom som oppstår på grunn av svekkelse av modercellen (stammen), noe som gjør det mulig for svulsten å utvikle seg fra dattercellene. Dette sykdomsforløpet er typisk for blodkreft av enhver type, men kjennetegnet for kronisk leukemi er funksjonsfeil i monocyttceller.

Monocytter er de viktigste og aktive blodcellene som utgjør hovedkreftene i det menneskelige immunforsvaret. Det er de som absorberer forskjellige bakterier som kommer inn i kroppen og renser blodet fra døde celler og patogene elementer. Å være den lengstlevende, er monocytter fortsatt en uerstattelig del av blodcellene, og enhver sykdom som fører til destabilisering av deres funksjon fører til uopprettelige konsekvenser..

Kronisk leukemi forekommer oftest hos eldre, hvis immunsystem ofte allerede er svekket av mange sykdommer. Det viktigste indre symptomet som denne sykdommen kan gjenkjennes på, er en forstørret lever og milt. Utad manifesterer denne typen leukemi seg gjennom svakhet, vondt, tyngde i hypokondrium, svimmelhet og uventet kvalme.

Monocytisk leukemi: hva det er og hvordan man behandler det

Hva er monocytisk leukemi

Monocytisk leukemi er en av de morfologiske varianter av akutt myeloid leukemi (AML), som har M5 i klassifiseringen av denne sykdommen. Konseptet med "AML" inkluderer en hel gruppe ondartede vevssykdommer som er ansvarlige for dannelsen av blod, mens en klon av en tumorcelle utvider både hematopoietiske organer (rød benmarg (CCM), milt, lever) og ikke-hematopoietiske organer, for eksempel nyrer, hode hjerne, lymfeknuter. Blodsammensetning blir også unormal.

Kilden til kloner av unormale celler kan være hvilken som helst type forløperceller av hematopoiesis (hematopoiesis), for eksempel forløpere for erytrocytter, granulocytter, blodplater. I tilfelle monocytisk leukemi er dette forløpere for monocytter, celler fra et antall store modne agranulære leukocytter..

Hovedrollen til monocytter i kroppen er aktiv fagocytose i perifert blod og vev. Monocytter er i stand til å absorbere bakterielle og virale molekyler, partikler av svulst og døende vev, de danner en rekke immunfaktorer (interferon, interleukin-1, TNF), er involvert i en spesifikk immunrespons. Sirkulasjonen av monocytter i blodet er 48-72 timer, hvorpå en del av dem dør, og den andre delen blir til vevsformer - makrofager som utfører funksjonene til fagocytose i forskjellige organer, for eksempel i tarmene, lungene, leveren, milten.

Normale indikatorer for monocytter i blodet: 3-11% av totalt antall leukocytter. Mikroskopi av materialet i det røde benmargen med telling av individuelle celletyper (myelogram) avslører normalt hos en voksen fra 0,25 til 2% av monocyttforløperne. Hos barn fra 1 til 3 år er denne indikatoren under 0,2%, den kan nå 0%, og dette regnes som normen.

Klassifisering av monocytisk leukemi

Sprengceller i blodutstryk

Det er en morfologisk klassifisering av AML, der sykdommen er delt inn i tumorceller.

Punkt "M5" i klassifiseringen tilsvarer akutt monoblastisk og akutt monocytisk leukemi.

Dette avsnittet inneholder to alternativer:

  1. M5a: innholdet av monoblaster i CMC er mer enn 80%;
  2. M5b: innholdet av monoblaster, promonocytter og monocytter i CCM er mer enn 80%.

Vare "M4" tilsvarer den blandede varianten - akutt myelomonocytisk leukemi. På samme tid, som et resultat av diagnosen av sykdommen, er det mulig å identifisere både en patologisk økning i monocyttforløperceller og en økning i unge granulocytter, celler som blir nøytrofile, eosinofile og basofile i perifert blod. Den monocytiske komponenten i CCM med denne formen for leukemi varierer fra 20-80%.

Årsaker

Cytostatika har en negativ effekt

Som med alle andre svulster, er forskernes oppmerksomhet som regel fokusert på søk og studier av forskjellige mutasjoner som fører til dannelsen av atypiske hematopoietiske celler. Mutasjoner kan ha form av translokasjoner, slettinger, innsettinger, punktendringer i gener, mens noen kromosomer er modifisert. I tilfelle monocytisk leukemi ble det konstatert brudd på den normale strukturen til kromosomene 9, 11, 22 og 23.

Følgende predisponerer også for tumorcelletransformasjon:

  • tilstedeværelsen av medfødte og arvelige syndromer og sykdommer (Downs syndrom, Fanconi-anemi, nevrofibromatose type 2, medfødt nøytropeni, trombocytopeni og trombocytopati);
  • eksponering for kroppen av ioniserende og radiomagnetisk stråling, kjemikalier (nitrater, benzen, indol, plantevernmidler, herbicider, harpikser);
  • langvarig behandling med visse legemidler (tetracykliner, cytostatika, NSAIDs);
  • tilstedeværelsen i kroppen av visse langlivede virus (for eksempel herpesvirus).

Symptomer på sykdommen

Overdreven utmattelse er et ikke-spesifikt symptom på en sykdom

Det kliniske bildet av sykdommen skyldes tre faktorer:

  • den toksiske effekten av svulsten på kroppen;
  • massiv svulstvekst i forskjellige organer;
  • forskyvning av andre modne celler (fremtidige erytrocytter, granulocytter, blodplater) av svulsten CCM, som et resultat av at det er en mangel på deres funksjoner.

Den første faktoren manifesteres av symptomer på rus: slapphet, svakhet, tretthet, dårlig appetitt, forstyrret søvn, økt svette, lav grad, bølgelignende kroppstemperatur, vekttap.

Den andre faktoren er preget av hyperplastiske prosesser i organene, mens det som regel oppstår:

  • forstørrelse av lymfeknuter, milt, lever, som kan forårsake en følelse av ubehag eller åpenbar ømhet;
  • hypertrofi av palatin mandler, tannkjøtt, hyppig stomatitt og betennelse i mandlene, spesielt hos barn;
  • hyperplasi i benmargen, som forårsaker alvorlig smerte i bein, spesielt flate bein (bein i hodeskallen, bekkenet, brystbenet, ribbeina) og i leddene, og å berøre dem er også smertefullt;
  • hyperplastisk prosess i huden.

Pasienter kan oppleve kortpustethet

Den tredje faktoren manifesteres klinisk av tre grupper av symptomer:

  • asteni, blekhet, kortpustethet, hjertemusling, noe som indikerer anemi;
  • tannkjøtt, nese, livmorblødning, petechiae på huden, hematom, noe som indikerer mangel på blodplater med utvikling av hemorragisk syndrom;
  • en tendens til hyppige alvorlige smittsomme prosesser (akutte luftveisinfeksjoner, betennelse i mandlene, lungebetennelse, blærebetennelse, pyelonefritt, etc.), som indikerer nøytropeni og sekundære immunsviktfenomener.

Diagnostikk

Omfattende diagnostikk lar deg stille riktig diagnose

  1. Kliniske manifestasjoner som tyder på denne sykdommen.
  2. Laboratoriediagnostikk:
    • i en generell blodprøve bemerkes fenomenet anemi (en reduksjon i hemoglobin, erytrocytter), en reduksjon i antall blodplater, granulocytter, en økning i ESR og antall monocytter, utseendet til deres unge former - monoblaster;
    • i en biokjemisk blodprøve - en økning i LDH, alkalisk fosfatase, noen ganger kreatinin, AST og ALT, en reduksjon i albumin, glukose;
    • i den generelle analysen av urin er utseendet på protein, bakterier mulig;
    • i cerebrospinalvæsken med neuroleukemi, er det kjent en høy cytose av tumorceller, et stort antall monocytter, monoblaster er funnet.

Et integrert stadium av diagnosen er benmargspunktering

Behandling

Behandlingen utføres i flere trinn

Som med alle andre onkologiske sykdommer, i tilfelle monocytisk leukemi, er langvarig polykjemoterapi indikert..

Behandlingen består av stadier:

  1. Induksjon av remisjon.
  2. Konsolidering av remisjon.
  3. Støttende terapi.

Behandlingen kan ta måneder eller til og med år, så du bør ikke forvente umiddelbare resultater fra cellegift. Mest brukte medisiner: metotreksat, 6-merkaptopurin, bleomycin, cyklofosfamid, vinblastin, doksorubicin, etoposid.

Kan ikke gjøre uten ledsagende terapi

Pasienter trenger også samtidig behandling:

  • medisiner som reduserer kvalme fra cytostatika;
  • antibiotika i tilfelle alvorlig nøytropeni og med høy risiko for infeksjon;
  • hemostatiske medisiner for alvorlig blødning, transfusjon av blodkomponenter brukes ofte;
  • vekstfaktorer for å stimulere veksten av deprimerte kolonier av BMC-celler;
  • infusjonsterapi;
  • sanitærregime, sterilitet, arbeids- og hvile-regime.

En moderne behandlingsmetode er benmargstransplantasjon; det blir ofte gitt til barn som et ekstra tiltak i forbindelse med cellegift.

Forebygging

Graviditetsplanlegging er en viktig del av forebygging

  1. Graviditetsplanlegging, spesielt i nærvær av familiesykdommer i løpet av de siste 3-5 generasjonene av slektninger. Screening for arvelige sykdommer og infeksjoner.
  2. Unngå eksponering for stråling, kjemikalier, giftstoffer.
  3. Forsiktig bruk av medisiner.

Komplikasjoner og konsekvenser

Sykdommen ledsages ofte av komplikasjoner

  • alvorlig smittsom prosess;
  • kraftig blødning;
  • anemisk koma;
  • skade på nervesystemet.

Opptil 27% av tilfellene av leukemi slutter med en fullstendig kur av pasienten uten tydelige tegn på den forrige sykdommen. I 30-35% av tilfellene observeres pasientens funksjonshemning, og sykdommen kan komme igjen. Omtrent en tredjedel av pasientene dør av komplikasjoner av leukemi.

Hva truer monocytisk leukemi

Kronisk myelomonocytisk leukemi er en ondartet onkologisk sykdom i blodet, som i økende grad diagnostiseres hos mennesker i forskjellige aldersgrupper, og ifølge noen data er andelen omtrent 30% av alle myelodysplastiske syndromer. I nærvær av denne patologien i blodet er det en klar kvantitativ endring i visse indikatorer: antall monocytter og myelocytter øker.

Innhold
  1. Om patologi
  2. Årsaker
    1. Virus
    2. Arvelig faktor
    3. Stråling og kjemisk eksponering
  3. Symptomer
  4. Diagnostikk
  5. Behandling
  6. Komplikasjoner
  7. Overlevelse

Om patologi

Kronisk (ulmende) myelomonocytisk leukemi tilhører gruppen myeloproliferative sykdommer. Eldre mennesker er mer sannsynlig å oppleve den kroniske formen. Juvenil akutt myelomonocytisk leukemi forekommer hos små barn (omtrent ett til fire år).

Monocytter, som myelocytter, utfører viktige funksjoner: de danner immunitet, ødelegger infeksjon og andre fremmede midler. En økning i mengden i blodet indikerer tilstedeværelsen av en patologisk prosess i kroppen..

Noen ganger øker monocytter litt etter en akutt luftveisinfeksjon, men deres absolutte økning er en grunn til øyeblikkelig henvisning til en spesialist. Myelocytter har sitt utspring og modnes i benmargen, så deres utseende i perifert blod er et signal om helseproblemer som heller ikke bør ignoreres..

Det er ekstremt vanskelig å identifisere leukemi i begynnelsen, siden de viktigste symptomene på sykdommen er karakteristiske for andre, mer vanlige patologier, som ARVI, influensa og andre. Eventuelle signifikante endringer observeres bare i blodtall.

Årsaker

Hovedårsaken til forekomsten av denne spesielle formen for leukemi og leukemi er ikke fastslått, men det er en rekke faktorer som kan påvirke menneskers helse og teoretisk føre til denne farlige sykdommen..

Virus

Noen virus (papovirus etc.) som kommer inn i kroppen, kan provosere utviklingen av onkologiske sykdommer.

Derfor er en av de viktigste teoriene om årsakene til utvikling av leukemi "teorien om onkogener", ifølge hvilken et onkogent virus er tilstede i menneskekroppen eller dyret, men er i en "sovende" tilstand..

Det gjør seg gjeldende bare når en person er mest sårbar: immunitet er svekket, han er omgitt av et stort antall negative faktorer (kreftfremkallende stoffer), er i depresjonstilstand.

Arvelig faktor

Hovedårsaken til utviklingen av myelomonocytisk leukemi og andre leukemier hos barn. Risikoen for å oppdage denne patologien hos et barn hvis familie (spesielt hvis en av foreldrene) har leukemi er flere ganger høyere enn hos andre barn.

Også denne aggressive formen for kreft kan observeres hos mennesker med forskjellige arvelige kromosomfeil og i nærvær av patologier forbundet med defekter i immunsystemet..

Stråling og kjemisk eksponering

Det har ikke den siste effekten på utviklingen av leukemi. Det er nødvendig å ta vare på kroppen og lytte nøye til anbefalingene fra spesialister:

  • ikke selvmedisinerer (ukontrollert inntak av medisiner, spesielt antibiotika, kan føre til irreversible prosesser i kroppen);
  • å ikke være om sommeren lenge under solen og ha på seg hatter;
  • velg kjemiske husholdninger nøye;
  • spis godt.

Det er mange grunner til utvikling av leukemi. I noen tilfeller er de avhengige av menneskelige handlinger og respekt for helsen deres, i noen er de ikke avhengige (juvenil akutt myelomonocytisk leukemi).

Symptomer

Når det gjelder juvenil myelomonocytisk (monocytisk) leukemi, skiller den seg fra andre typer og former ved at den ikke er delt inn i stadier og utvikler seg veldig raskt. Derfor må foreldrene alltid være oppmerksomme på barnets helse og være oppmerksom på følgende symptomer i tide:

  • økt tretthet og blekhet (provoserer anemi);
  • økt blødning (oppstår på bakgrunn av trombocytopeni);
  • utslett;
  • manglende overholdelse av normene for vektøkning etter alder;
  • tilstedeværelsen av noen symptomer som er karakteristiske for ARVI og influensa (det anbefales å ta en CBC).
Om dette emnet
    • Onkohematology

Hvordan Hodgkins lymfom skiller seg fra ikke-Hodgkins

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 6. desember 2019.

Kronisk myelomonocytisk leukemi fortsetter i flere trinn, hvor hvert av det er en forverring av pasientens generelle tilstand. Hvis visse uønskede symptomer er blitt lagt merke til, kan de ikke ignoreres..

Listen over manifestasjoner av leukemi (inkludert kronisk myelomonocytisk):

  • konstant tretthet, mangel på vitalitet;
  • hyppige smittsomme prosesser i kroppen;
  • hypertermi;
  • hyperhidrose om natten;
  • blødende tannkjøtt;
  • utvidelse av lever og milt;
  • utseendet til utslett (hemorragisk);
  • forstørrede lymfeknuter;
  • drastisk vekttap.

Viktig! Hvis symptomene ovenfor oppstår, må du ikke utsette legebesøket..

Diagnostikk

Tilstedeværelsen av noen form for helseproblemer, først og fremst, vil bidra til å finne ut en generell blodprøve. Med myelomonocytisk leukemi viser resultatene monocytose, i noen tilfeller er eosinofili og basofili karakteristisk.

En biopsi (trepanobiopsy eller aspirasjonsbiopsi) kan også gjøres for å oppdage endringer i benmargen. Viktigheten av denne metoden ligger i det faktum at takket være det er det mulig å stille riktig diagnose (for å ekskludere eller bekrefte tilstedeværelsen av en onkologisk prosess), for å identifisere patologi på et tidlig stadium. Prosedyren utføres under anestesi eller anestesi (lokal).

Cytogenetiske og molekylære genetiske diagnostiske metoder er relevante i leukemi. Disse metodene hjelper til med å identifisere abnormiteter i kromosomer, bekrefter eller tilbakeviser innflytelsen fra en arvelig faktor på forekomst og utvikling av leukemi.

For å stille en nøyaktig diagnose, er det viktig å utføre en differensialdiagnose og utelukke tilstedeværelsen av infeksjoner, gastrointestinale sykdommer, sarkoidose, systemisk vaskulitt og andre patologier. Dette vil kreve ytterligere diagnostiske tiltak: ultralyd, MR, EKG, røntgen, generell urinanalyse og andre..

Behandling

Behandling av kronisk myelomonocytisk leukemi er en kompleks og langvarig prosess, hvis suksess avhenger av mange faktorer: pasientens alder, sykdomsstadium, samtidig patologier, etc..

Først og fremst må pasienten innse at kroppen trenger mye styrke for å bekjempe leukemi, så det er veldig viktig å føre en sunn livsstil i denne perioden. Å gå, riktig ernæring, gi opp dårlige vaner er det første trinnet på denne veien.

Primærbehandling inkluderer cellegift og / eller benmargstransplantasjon. Kjemoterapi utføres i 2 trinn. På første trinn prøver de å indusere remisjon, og på det andre - å konsolidere resultatet. Transplantasjon utføres etter at en donor er valgt, noe som kan ta mye tid.

Også, hvis pasienten har en forstørret milt, foreskriver legen strålebehandling. Ved brudd på koagulerbarhet vil kompensasjon (transfusjon) av erytrocyttmasse være påkrevd.

Komplikasjoner

I løpet av behandlingsperioden kan pasienten oppleve følgende komplikasjoner forbundet med bruk av potente medikamenter:

  • rus;
  • hårtap;
  • forstyrrelser i fordøyelseskanalen.

Juvenil myelomonocytisk leukemi

Sykdommens essens

Juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML, juvenil kronisk myelomonocytisk leukemi) er en spesiell type kronisk leukemi observert hos små barn (vanligvis under 4 år, i gjennomsnitt ca. 2 år).

Selv om JMML er en kronisk leukemi, skiller den seg fra kronisk myeloid leukemi (CML) på flere måter: leukemiske celler har ikke den kromosomale translokasjonskarakteristikken for CML (“Philadelphia-kromosom”), men det er vanligvis andre kromosomavvik; det er en økt produksjon og akkumulering av monocytter og deres forløpere - promonocytter.

YMML kombinerer tegn på myelodysplastisk og myeloproliferativ sykdom, det vil si at den er preget av både dysplasi ("forvrengning") av hematopoiesis, og overdreven produksjon (spredning) av visse celler.

Hyppighet av forekomst og risikofaktorer

JMML er en av de sjeldneste leukemiene, og står for omtrent 1-2% av alle tilfeller av leukemi hos barn.

Forholdet mellom denne sykdommen og eksterne faktorer ble ikke funnet, men frekvensen av JMML økes imidlertid hos barn med visse arvelige tilstander, for eksempel type I nevrofibromatose eller Noonan syndrom. UMML er mer vanlig hos gutter enn hos jenter.

Tegn og symptomer

De kliniske tegnene på JMML er ikke spesifikke for denne sykdommen og kan forekomme under en rekke andre forhold. Barnet har vanligvis blekhet og tretthet på grunn av anemi, blødning (inkludert blødning fra nese og tannkjøtt) på grunn av trombocytopeni og dårlig vektøkning. Temperaturen kan økes, ofte tilsetning av infeksjoner, tørr hoste. Noen ganger vises et utslett. Lymfeknuter og lever forstørres ofte, milt forstørres markant.

I motsetning til kronisk myeloid leukemi, i JMML er det ingen separasjon i stadiene av sykdomsutvikling - som kronisk, akselerasjon og eksplosjonskrise.

Diagnostikk

Diagnose av YMML er laget på grunnlag av kliniske manifestasjoner, resultater av blodprøver og beinmargstudier. Det er formulert en rekke diagnostiske kriterier for å identifisere JMML. Hovedkriteriene inkluderer leukocytose og monocytose (økt innhold av monocytter) i perifert blod, tilstedeværelse av opptil 20% av eksplosjonsceller i benmargen (inkludert promonocytter - forløpere for monocytter), og fraværet av "Philadelphia-kromosomet". Det er også en rekke datterselskaper.

Det er viktig å diagnostisere JMML raskt nok til å utføre benmargstransplantasjon så tidlig som mulig, hvis mulig..

Behandling

YMML er relativt vanskelig å behandle. Det er ingen standard cellegiftprotokoll for behandling av denne formen for leukemi. Noen cellegiftmedisiner og deres kombinasjoner kan forbedre tilstanden eller begrense sykdomsutviklingen hos noen pasienter. Imidlertid, i de fleste varianter av sykdommen, er hovedhåpet for en kur forbundet med allogen benmargstransplantasjon, og det anbefales ofte at transplantasjonen utføres så snart som mulig etter at diagnosen er stilt..

Kjemoterapi gis før transplantasjon. I noen tilfeller kan milten også fjernes (splenektomi). Noen eksperter mener at slik fjerning reduserer risikoen for tilbakefall etter transplantasjon, siden leukemiceller kan forbli i milten. Etter fjerning av milten er det imidlertid behov for antibiotika for å forhindre utvikling av infeksjoner, siden milten spiller en viktig rolle i immunforsvarets funksjon. Mange barn må ta antibiotika til voksen alder.

Risikoen for tilbakefall av JMML er høyest de første månedene etter transplantasjon og avtar over tid. Det ble også bemerket at graft versus leukemi-effekten spiller en betydelig rolle i restitusjon etter transplantasjon for JMML, og derfor observeres en lavere risiko for tilbakefall i tilfeller der pasienten har tegn på en akutt eller kronisk transplantat versus vertreaksjon. Følgelig er det under transplantasjon veldig viktig å nøye kontrollere doseringen av immunsuppressive medikamenter for ikke å fullstendig undertrykke graft-versus-host-reaksjonen, men også for å forhindre dens mest alvorlige, livstruende former..

Ved tilbakefall etter transplantasjon er det i noen tilfeller mulig å oppnå suksess ved hjelp av gjentatt transplantasjon.

Prognose

YMML er en av de uoppnåelige formene for leukemi. Den eneste sjansen er en benmargstransplantasjon fra en beslektet eller ikke-relatert giver, til tross for alle risikoene og komplikasjonene ved denne prosedyren (for eksempel graft versus verts sykdom). Selv om det blir utført, er risikoen for tilbakefall opptil 50%, men omtransplantasjon kan ofte hjelpe. Prognosen er vanligvis bedre hos yngre pasienter (under to år).

Myelomonocytisk leukemi (MML) - symptomer, behandling og prognose for livet i akutte, kroniske og unge former

Myelomonocytisk leukemi er en farlig onkologisk sykdom som fører til spredning av stamceller produsert av hematopoietisk vev og forstyrrelse av funksjonen til benmargen. Hvis en person blir diagnostisert med monocytisk leukemi, vil han ha en klar endring i perifere blodelementer, forsvinningen av BCR-ABL1-genet og Ph-kromosomet. For å forhindre irreversible konsekvenser er det nødvendig med hastebehandling.

Hvordan myelomonocytisk leukemi utvikler seg?

Onkologisk patologi oppstår i hematopoietisk vev.

Mekanismen for utbruddet av en farlig sykdom er preget av flere påfølgende stadier:

  1. Under påvirkning av negative faktorer oppstår en sammenbrudd (mutasjon) av forløpercellene til blodceller.
  2. Etter å ha mistet evnen til å modnes, begynner hun å produsere klonene sine uten problemer, helt fra begynnelsen..
  3. På kort tid er det hematopoietiske vevet i benmargen fylt med et for stort antall muterte eksplosjonsceller, som kommer inn i blodet og fortrenger sunne elementer fra det.

Som et resultat av denne prosessen, akkumuleres et stort antall umodne, som ikke er i stand til å fungere normalt, i blodet. De sprer seg til alle indre organer og spirer i dem og danner sekundære ondartede foci. Et annet trekk ved onkologien til hematopoietisk vev er at akutt myelomonocytisk leukemi, som skyldes malignitet hos umodne eksplosjoner, aldri blir til en kronisk.

Verdt å vite! Spesifikke symptomer på patologi begynner å vises først etter at et stort antall eksplosjoner kommer inn i blodet og fortrenger mesteparten av sunne kropper fra det.

Typer og klassifisering av sykdommen

I henhold til ICD 10 (International Classification of Diseases) er monocytisk leukemi delt inn av typen kurs i følgende typer:

Hver av disse variantene er preget av sine egne karakteristikker av løpet, visse symptomer og spådommer for utvinning..

Akutt myelomonocytisk leukemi

Et særegent trekk ved denne formen for onkopatologi i hematopoietisk vev er den høye progresjonen av malignitetsprosessen. Sykdommen er preget av en kraftig økning i blodstrømmen av leukocytter, noe som provoserer utviklingen av allergiske reaksjoner av uvanlig natur og alvorlig immunsvikt. Akutt monocytisk leukemi forekommer oftest hos bare nyfødte barn og babyer under 2 år. Denne typen sykdom er lettest å identifisere, siden negative spesifikke symptomer dukker opp nesten helt fra starten.

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Den onkologiske prosessen med denne formen er preget av utseendet i det perifere blodet av en overdreven mengde myelomonoblaster og en reduksjon i leukocytter, noe som fører til en forstyrrelse i immunsystemets funksjon. Sykdommen er asymptomatisk i lang tid, så det blir oftest et tilfeldig funn.

Det er verdt å si at den kroniske monocytiske typen av sykdommen er den mest gunstige. Folk kan leve med ham i årevis uten å anta at det utvikler seg en farlig sykdom i kroppen deres. Men dette er bare mulig hvis kreftpasienten ikke påvirkes av negative faktorer som provoserer aktivering av eksplosjonsmutasjoner.

Juvenil type onkopatologi

Denne typen plager er på grunn av kursets karakter veldig lik den kroniske formen. Hovedforskjellen er alderskategorien i risikogruppen - juvenil myelomonocytisk leukemi diagnostiseres vanligvis hos barn under 4 år, hovedsakelig hos gutter. Med denne typen blodkreft hos små pasienter er det en klar reduksjon i blodplater og erytrocytter, noe som provoserer utviklingen av alvorlig trombocytopeni og anemi. I tillegg er denne typen sykdommer preget av det mest alvorlige forløpet og krever mer aggressiv behandling enn andre former for patologi..

Årsaker til forekomst

Hvorfor myelomonocytisk leukemi oppstår i beinmargens hematopoietiske vev er ikke helt kjent, men forskere som studerer onkologiske prosesser har identifisert en rekke faktorer som kan føre til utvikling av sykdommen.

Et spesielt sted blant dem er okkupert av:

  • negative miljøforhold, forstyrret strålingsbakgrunn og langsiktig arbeid i farlige næringer;
  • forstyrrelser i immunforsvarets funksjon, som fører til utvikling av en immunmangeltilstand;
  • effekten på menneskekroppen av Epstein-Barr-viruset eller HIV;
  • regelmessig stress og kronisk overarbeid;
  • hyppige kurs med cellegift.

Også de genetiske årsakene til myelomonocytisk leukemi er bekreftet - hos personer med familiehistorie av onkologiske blodpatologier diagnostiseres denne sykdommen mye oftere, derfor blir de vanligvis klassifisert som en risikogruppe og regelmessig screeningdiagnostikk. Bare på denne måten kan det oppdages malignitet hos stamceller med opprinnelse i benmargen i tide, den riktige diagnosen kan stilles og passende behandling startes..

Stadier av den patologiske prosessen

Den monocytiske typen sykdom, som alle andre patologier i blodet av onkologisk natur, utvikler seg ikke på en gang, men i ganske lang tid.

Det er fire trinn der den ondartede transformasjonen av eksplosjoner går:

  1. Initiasjon (opprinnelse eller første angrep). Den innledende fasen av utviklingen av lidelser i hematopoiesis, som oppstår under påvirkning av en hvilken som helst negativ faktor. På dette stadiet begynner tumortransformasjon i strukturen til stamceller..
  2. Forfremmelse. De muterte cellene begynner å gi lignende kloner, og det er derfor det er en betydelig økning i antall i benmargen. På samme stadium begynner unormale blodceller å komme aktivt inn i blodstrømmen, og sykdommen krever start av alvorlig behandling..
  3. Progresjon. Den onkologiske prosessen reaktiveres, enkelt- eller flere metastaser vises. Denne fasen betraktes som den nest siste fasen og ender aldri med fullstendig utvinning..
  4. Terminal (sluttfase). Kliniske symptomer på dette stadiet av myelomonocytisk leukemi øker aktivt, og palliativ terapi foreskrives til pasienten for å redusere negative følelser. Sykdommen ender i løpet av kort tid med døden.

Symptomer på manifestasjon av akutte, kroniske og unge former

Blant de kliniske tegnene som følger med den myelomonocytiske typen kreft i hematopoietiske strukturer, er spesifikke symptomer helt fraværende i lang tid. Alle negative manifestasjoner av denne patologiske prosessen er veldig lik andre onkopatologier i blodet eller indre organer: konstant svimmelhet, uforståelig svakhet, tap av matlyst, et kraftig vekttap opp til fullstendig utmattelse, hyppig forkjølelse og smittsomme sykdommer, vanlig dyspeptisk syndrom.

Denne likheten med symptomer tillater ikke mistanke om en myelomonocytisk type sykdom i tide, derfor anbefaler hematologer å ta hensyn til alarmerende tegn som indirekte kan indikere utviklingen av forskjellige typer farlig patologi:

  1. Symptomer ved akutt monocytisk leukemi ligner vanligvis anemisk syndrom - blekhet i huden, rask utmattelse, en konstant følelse av uforklarlig svakhet som oppstår selv under hvile. På grunn av utviklingen av trombocytopeni er langvarig blødning og ufrivillig utseende av blåmerker mulig.
  2. Symptomer ved kronisk myelomonocytisk leukemi uttales ikke. Med denne typen sykdommer er det ikke brudd på beinmargshematopoies i lang tid. I et tidlig stadium av kronisk patologi er forholdet mellom erytrocytter og leukocytter i perifert blod nesten helt normalt, derfor forekommer manifestasjoner av kliniske symptomer ganske sjelden. Bare en spesialist kan mistenke en sykdom basert på resultatene av en blodprøve tatt for et annet formål..
  3. Symptomer på juvenil monocytisk leukemi, som hovedsakelig rammer barn, er forbundet med utseendet på signifikante endringer i homeostasesystemet (hematopoiesis) og en reduksjon i immunitet. Ofte vil fremveksten av denne typen onkopatologi av de hematopoietiske organene være bevist av en svært ubetydelig vektøkning hos barnet, hans bleke hud, konstant blødning i tannkjøttet, utilstrekkelig alder fysisk utvikling og rask utmattbarhet.

Viktig! På grunn av det faktum at monocytisk leukemi hos barn oppstår oftere enn hos voksne, og i lang tid fortsetter uten visse symptomer, bør foreldre til babyer være veldig oppmerksomme på endringer i babyens generelle tilstand og velvære. Bare med rettidig påvisning av den patologiske prosessen er det en reell mulighet til å oppnå begynnelsen av en lang periode med remisjon, som sannsynligvis vil ende med fullstendig gjenoppretting av den lille pasienten..

Differensialdiagnose og WHO diagnostiske kriterier

For å stille en livstruende diagnose med tillit, krever hematologen resultatene av spesifikke diagnostiske tester som indikerer tilstedeværelsen av visse abnormiteter. Årsaken til utrykning og diagnostiske tiltak er de uventede symptomene på myelomonocytisk leukemi. Først av alt, når denne farlige sykdommen oppdages, må pasienten bestå en generell og biokjemisk blodprøve og en fullstendig urintest..

Strålingsdiagnostikk er obligatorisk:

  • elektrokardiografi;
  • radiografi;
  • MR eller CT;
  • Ultralyd.

Det involverer diagnosen myelomonocytisk leukemi og gjennomføring av en histologisk undersøkelse av hematopoietiske vev i beinmargen, som har en høy diagnostisk informasjonsverdi og gjør det mulig å oppdage forekomsten av forstyrrelser i produksjonen av blodceller og en unormal endring i strukturen..

Spesialisten som fikk i oppdrag å diagnostisere sykdommen, må ta hensyn til alle WHOs diagnostiske kriterier som tilsvarer denne sykdommen når en stiller en diagnose:

  • antall leukocytter overstiger 10 000 / ul, noe som indikerer økt og ikke-responderende leukocytose;
  • vedvarende, ikke reagerer på behandling, trombocytose (antall blodplater i plasma overstiger 1 million / ul);
  • vedvarende, det vil si langsiktig og ikke i stand til å forsvinne av seg selv, trombocytopeni (reduksjon i blodplateproduksjon til 100.000 / ul eller mindre);
  • raskt økende splenomegali (aktiv forstørrelse av milten).

Det er interessant! Hvis en person utvikler denne typen sykdom, øker mengden lysozym i urinen og blodplasmaet betydelig, noen ganger titalls ganger. Blodbildet avhenger også av fasen av myelomonocytisk leukemi. Disse kliniske tegnene tillater oss å nøyaktig bestemme utviklingsstadiet for den patologiske prosessen og skille den med leukemoidreaksjoner og andre onkologiske lesjoner i beinmargen..

Behandling av blodsykdom avhengig av form

Denne typen onkologi av hematopoietiske organer er en av de farligste. Dessverre er det foreløpig umulig å kurere denne sykdommen helt. Aktiv kreftbehandling hjelper bare til å forlenge pasientens liv i en viss periode, samtidig som kvaliteten opprettholdes. Hvis spesialister under diagnostiske tiltak har identifisert monocytisk leukemi hos barn eller voksne pasienter, er det nødvendig å starte akuttbehandling.

I de tidligste stadiene er det bare nødvendig med dynamisk observasjon, og når den onkologiske prosessen aktiveres, blir pasienter forskrevet mer aggressiv behandling.

Alle terapeutiske tiltak er direkte relatert til formen av blodsykdomsforløpet:

  1. Skarp. Grunnlaget for behandlingsforløpet er medisinering mot kreft (Etoposide, Cytarabin). Etter å ha oppnådd en stabil remisjon, kan pasienten bli anbefalt en stamcelletransplantasjon.
  2. Kronisk. Terapeutiske tiltak på begynnelsen av den patologiske prosessen er ubrukelige. Gullstandarden, ifølge hvilken kronisk onkopatologi av hematopoietiske organer behandles i de første stadiene av utviklingen, er dynamisk observasjon. Utnevnelse av aktiv cellegift kan bare være nødvendig hvis unormale transformasjoner aktiveres i benmargens mobilstrukturer.
  3. Ungdoms. Denne typen patologi er svært dårlig mottakelig for kreftbehandling, så det er ikke utviklet en standard kjemiprotokoll for den. Hvis en sykdom som fortsetter i henhold til den monocytiske typen, blir diagnostisert hos barn, foretrekkes behandling gjennom stamcelletransplantasjon fra en nær slektning, bror eller søster. Videre skal transplantasjonen skje så snart som mulig etter diagnosen..

Hva er prognosen for akutt, kronisk og ung myelomonocytisk leukemi?

Når du diagnostiserer denne sykdommen, er det nødvendig å umiddelbart starte behandlingen. Hvis behandlingsforløpet av en eller annen grunn utsettes, begynner sykdommen å utvikle seg aktivt, og fører til irreversible endringer i de hematopoietiske organene.

Når en slik diagnose stilles, vil prognosen være direkte avhengig av typen sykdom og stadium:

  1. Prognosen for akutt myelomonocytisk leukemi avhenger av flere faktorer: pasientens alderskategori (barn har mye større livssjanser enn voksne), typen eksplosjoner som har gjennomgått unormal transformasjon, stadiet hvor sykdommen ble oppdaget, riktigheten av utnevnelsen av behandlingsforløpet og andre.
  2. Livsprognosen for en kronisk lidelse regnes som den beste, siden denne typen sykdom utvikler seg veldig sakte. Mer enn 90% av pasientene overlever opptil 5 år etter påvisning av sykdommen. Ofte, med konstant dynamisk observasjon og tilstrekkelige behandlingsforløp, øker forventet levealder for pasienter til 10-15 år.
  3. I følge prognostiske data er den juvenile typen av sykdommen den farligste og vanskeligste formen for patologi. Median overlevelsesrate avhenger av om det ble utført en benmargstransplantasjon. Uten stamcelletransplantasjon overstiger ikke pasientens levetid ett år.

Forfatter: Ivanov Alexander Andreevich, allmennlege (terapeut), medisinsk kommentator.

Monocytisk leukemi

Blant myeloide leukemier utgjør den monocytiske typen bare 5-10%. I barndommen og i ung alder er denne patologien sjelden, risikoen for forekomst øker med aldring. Monocytisk leukemi diagnostiseres 63% oftere hos menn enn hos kvinner. Høyrisikogruppen inkluderer menn i alderen 65-69 og kvinner i alderen 55-59 år.

FAB-klassifisering og ICD-10-kode

Patogenetisk er denne typen leukemi delt inn i akutt og kronisk. Naturen til sykdomsforløpet avhenger av hva som er grunnlaget for neoplasma og hvordan celler er i stand til å modnes. Akutt monocytisk leukemi sies å være hvis differensieringen av foreldrenes hematopoietiske celler stopper helt på et av trinnene. I dette tilfellet er umodne (blast) stamceller grunnlaget for svulsten. Med en kronisk natur er det en delvis forsinkelse i celledifferensiering og som et resultat akkumulering av modne og modne celler.

ICD-10-kodetabell:

C93 - Monocytisk leukemi

S93.0Akutt monocytisk leukemi
S93.1Kronisk monocytisk leukemi
S93.2Subakutt monocytisk leukemi
S93.7Annen monocytisk leukemi
S93.9Uspesifisert monocytisk leukemi

Spesifisiteten av leukemi tillater ikke anvendelse av den internasjonale TNM-klassifiseringen på dem. For den mest nøyaktige refleksjonen av de patologiske prosessene som forekommer i kroppen på et eller annet stadium av leukemi, brukes andre ordninger. I følge den fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassifiseringen har monocytiske leukemier koden M5 og er delt inn i undertyper: M5a - monocytisk uten differensiering (monoblastisk) og M5b - med differensiering.

Årsaker og patogenese

Det er ikke alltid mulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommens opprinnelse, men det er mulige utløsere:

  • røyking;
  • ioniserende stråling;
  • kjemikalier (noen cytostatika, antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, benzen);
  • genetiske abnormiteter.

Det er også en viral teori om at virus kan forårsake genetiske lidelser som ligger til grunn for onkogenese..

Dermed er det følgende faktorer som øker risikoen:

  • alder over 55 år (spesielt menn);
  • dårlige vaner (røyking, alkoholmisbruk);
  • eksponering for stråling (hos barn hvis mødre fikk røntgen under svangerskapet, er intrauterin initiering av leukemi mulig);
  • behovet for hyppig og langvarig bruk av visse legemidler (spesielt cytostatika cyklofosfamid og metotreksat);
  • langvarig interaksjon med benzen og flyktige organiske løsemidler (for sjåfører, arbeidere i lær- og fottøyindustrien);
  • medfødte kromosomale abnormiteter (Downs syndrom øker risikoen for å utvikle leukemi 20 ganger, Bloom - 200 ganger, Louis-Bara - 70 ganger, Fanconis anemi - 200 ganger);
  • hyppige virusinfeksjoner.

Den muterte cellen produserer avkom med nye egenskaper - en leukemisk klon. Denne perioden er godartet, kalt monoklonal og tilsvarer det kroniske stadiet av leukemi. En nyfødt tumorcelle har en ustabil genotype; i fremtiden muterer den lett og skaper nye variasjoner. Fra dette tidspunktet begynner det polyklonale stadiet. Over tid forekommer valg av maksimalt autonome subkloner, som ikke lenger utfører funksjonene til monocytter, mister likheten med en normal celle, ikke adlyder reguleringssystemer og får motstand mot cytostatika. På dette stadiet blir leukemi kreft og forverres..

Selv om tumorceller når den nødvendige modenhetsgraden, kan de fremdeles ikke fullføre funksjonene til normale monocytter. Deres levetid og antall divisjoner øker betydelig. Dette økende volumet av kreftceller skyver ut normale hematopoietiske vekster. Underkloner utskiller stoffer som hemmer deling og modning av sunne leukocytter. Den voksende eksplosjonsmassen reduserer inndelingen av hematopoietiske stamceller i henhold til tilbakemeldingsprinsippet. Som et resultat lider først spiren der den primære svulsten oppsto, og deretter undertrykkes andre spirer. Den såkalte leukemi utvikler seg. Når leukemi utvikler seg, får de endrede cellene muligheten til å leve utenfor de hematopoietiske organene, men i fokus for sekundær lokalisering skjer divisjon mindre intensivt..

Monocytisk leukemisymptomer

Ofte blir abnormiteter i blodprøven oppdaget ved en tilfeldighet, men det er monocytose, kombinert med fravær av klager, som alarmerer legen. Selv om symptomer dukker opp, er de ikke spesifikke, og alvorlighetsgraden avhenger av graden av cytopeni. Mangel på blodceller forårsaker forverring av kroniske sykdommer, spesielt hos eldre, noe som er årsaken til å søke lege..

Symptomer skyldes generelle lidelser. De manifesteres av syndromer:

  • anemisk;
  • hemorragisk;
  • smittsom;
  • metastatisk;
  • berusende.

Anemisk syndrom utvikler seg på grunn av undertrykkelse av den røde benmargslinjen. Hos mer enn halvparten av pasientene blir normokrom eller hyperkrom anemi en tidlig manifestasjon. Dens tegn er som følger:

  • svakhet;
  • svimmelhet;
  • flyr for øynene;
  • døsighet;
  • dyspné;
  • rask hjerterytme;
  • chilliness;
  • kalde hender og føtter;
  • blek og tørr hud.

Hos omtrent en fjerdedel av pasientene debuterer sykdommen med spontan blødning, som er forårsaket av mangel på blodplater. Hemorragisk syndrom manifesterer seg:

  • blødende tannkjøtt;
  • nasal blødning;
  • blåmerker eller presis blødning;
  • lange og tunge perioder.

En manifestasjon av det metastatiske syndromet er forstyrrelse av arbeidet til forskjellige systemer og organer på grunn av leukocyttinfiltrasjon. Symptomene er ofte ondt i halsen, hoste, forstoppelse, bein og leddsmerter. Smittsomt syndrom utvikler seg på grunn av en funksjonsfeil i leukocyttene. Motstand mot infeksjoner avtar, derfor kan hyppige og langvarige smittsomme sykdommer indikere utvikling av kronisk leukemi:

  • candidal stomatitt;
  • gingivitt;
  • lesjoner i slimhinnene med herpes simplex-virus.

Intoksikasjonssyndrom utvikler seg på grunn av forgiftning av kroppen med metabolske produkter og forfall av kreftceller. Den har følgende manifestasjoner:

  • feber;
  • vekttap;
  • tap av Appetit;
  • overdreven svetting.

I et akutt forløp blir symptomene tydelige:

  • anemi kan føre til tap av bevissthet;
  • blødning blir massiv (manifestert ved farging av avføringen i svart eller urin i brun farge, blødninger i forskjellige organer er mulige, ledsaget av smerte og dysfunksjon);
  • kløende røde utslett i form av knuter vises på huden og slimhinnene, obstruksjon kan oppstå på grunn av infiltrasjon av tarmveggene;
  • som et resultat av rus, kvalme bekymringer, kakeksi utvikler seg;
  • smittsomme prosesser har en tendens til å generalisere.

Ingen av de listede symptomene kan betraktes som patognomiske for monocytisk leukemi..

Diagnostikk

Pasienter med mistanke om monocytisk leukemi foreskrives følgende tester:

  • generell og biokjemisk blodprøve;
  • generell urinanalyse;
  • Wasserman-reaksjon og HIV-test;
  • myelogram;
  • benmargshistologi og smørecytologi;
  • immunfenotyping og cytokjemisk studie av tumorceller;
  • søk etter kromosomale abnormiteter;
  • CSF-studie;
  • fundus undersøkelse;
  • Ultralyd av indre organer;
  • gastroskopi;
  • EKG;
  • røntgen av brystet.

Det kroniske forløpet fører ikke til sterke endringer i blodbildet. I begynnelsen av sykdommen øker forholdet mellom leukocytter og erytrocytter litt på grunn av økt produksjon av monocytter. I hemogrammet når nivået deres 20% eller mer, i myelogrammet varierer denne indikatoren fra 5 til 40%. Vi må ikke glemme at blodmonocytose ikke bare avhenger av graden av sykdommens progresjon, men også av tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av den tilknyttede infeksjonen. Monocytiske celler vokser i benmargen. Kronisk myelomonocytisk leukemi er preget av et høyt nivå av monocytter i blodet, tilstedeværelsen av mer enn 20% eksplosjoner i benmargen, fraværet av Philadelphia-kromosomet og BCR-ABL1-genet.

På første trinn er kreftmonocytter morfologisk ubetydelige. I noen kan de variere i et ikke-standard utseende: innrykkede konturer, atypisme av kjerneformen og farge på cytoplasma, uttalt polymorfisme av kjernene. Med forverring er det en kraftig økning i antall eksplosjoner, som det er vanskelig å skille. Modningsceller (monoblaster, promonocytter) oppdages ikke i blodet, og prosentandelen modne leukocytter er veldig liten. Denne tilstanden i blodbildet kalles leukemisk svikt eller eksplosjonskrise. Mulig splenomegali og utvidelse av leveren, sjeldnere - en økning i lymfeknuter. Benmargen får et pyogent utseende - det blir lett på grunn av infiltrasjon med patologisk endrede celler.

En biokjemisk blodprøve og laboratorieanalyse av urin viser et økt nivå av lysozym - et sekresjonsprodukt av celler i monocytisk-makrofag-serien, derfor kan det betraktes som en slags markør for monocytisk leukemi. Nivået på dette enzymet varierer mye: i kronisk form øker konsentrasjonen moderat, det akutte stadiet er preget av alvorlig lysozymemi og lysozymuri.

Immunfenotyping, cytokjemisk undersøkelse av eksplosjoner og søket etter kromosomale patologier hjelper til med å bestemme kreftformen mer nøyaktig. Den endelige diagnosen akutt leukemi er etablert når det er entydig eksplosjon av tumorceller i blodet eller benmargen. CSF-analyse, gastroskopi, fundusundersøkelse, EKG og ultralyd av indre organer gir en ekstra ide om scenen og hjelper til med å velge taktikken til ikke-spesifikk behandling.

Hos voksne utføres differensialdiagnosen med reaktiv monocytose, som utvikler seg mot bakgrunnen av virusinfeksjoner, syfilis, tuberkulose, ulcerøs kolitt, brucellose, sarkoidose, autoimmune tilstander (lupus, revmatoid artritt) og onkologiske sykdommer. Monocytisk leukemi i barndommen må skille seg fra:

  • smittsom mononukleose;
  • lymfocytose;
  • leukemoid reaksjon;
  • akutt trombocytopen purpura;
  • leukoneutropenia;
  • agranulocytose;
  • aplastisk anemi;
  • leddgikt;
  • lagringssykdommer;
  • histiocytose;
  • neuroblastom;
  • intrauterin infeksjon og virusassosiert lymfohistiocytose (i det første leveåret).

Forløpet av sykdommen i spesielle pasientgrupper

Svangerskap. Det antas at bæring av et foster ikke påvirker løpet av leukemi, men tilstedeværelsen av sykdommen øker sjansene for abort, spontan fødsel og utviklingsforsinkelse. Hvis det oppdages leukemi i første trimester, anbefaler spesialister avslutning av graviditet, i tilfelle avslag, foreskrives cellegift, noe som kan forårsake misdannelser hos barnet..

Avansert alder. Hos eldre pasienter kan leukemi være kronisk i 5-10 år, men i tilfelle forverring er prognosen mindre gunstig enn i ung alder.

Barn. Hos barn, i tillegg til standard symptomer, kan leukemider dukke opp - formasjoner med forskjellige tettheter, hevet over overflaten av huden. Fargen er lysebrun, gulaktig, rosa. Et annet trekk ved sykdomsforløpet i barndommen er granulocytisk sarkom (klorom). Det er representert av en akkumulering av leukemiceller. Kloromas favorittsteder er huden og området rundt øynene. I 10-20% av tilfellene hos barn i de første leveårene, debuterer sykdommen med neuroleukemi..

Behandling

Ved kronisk monocytisk leukemi er spesifikk behandling ikke alltid nødvendig. Støttende terapi blir et viktig anliggende for å forsinke tilbakefall. Behandling av akutt monocytisk leukemi forekommer alltid i flere trinn.

  1. Induksjon og konsolidering av remisjon.
  2. Forebygging av neuroleukemi.
  3. Støttende terapi (kontroll av leukemisk klon).

Konservativ spesifikk behandling inkluderer cellegift, men det kan startes så snart diagnosen monocytisk leukemi kan bekreftes, materiale for immunofenotyping og cytogenetiske studier kan oppnås. Dette punktet er spesielt viktig, siden inntak av cytostatika endrer utseendet til kreftceller og sykdomsbildet, noe som gjør det vanskelig å bestemme hvilken type svulst nøyaktig.

Behandlingstaktikk avhenger av resultatene av en blodprøve. Indikasjonen for bruk av cytostatika er undertrykkelse av hematopoiesis, en betydelig økning i milten, dannelsen av ekstra cerebral foci av tumorvekst og tegn på rus. De valgte legemidlene er hydroksyurea ("Hydrea", "Litalir"), "Vepesid". Små doser Vepezide er foreskrevet som første vedlikeholdsbehandling. Den grunnleggende medisinen er "Cytarabin", den brukes i alle ledd. Det er også mulig å bruke "Rubomycin", "Vincristine", "Doxorubicin", "Syklofosfamid", "Mitoxantron", "6-tioguanin", "Dexametason", "Prednisolon", interferoner, interleukiner, kolonistimulerende faktorer og retinoider. I tilfeller av eksplosjonstransformasjon av kronisk monocytisk leukemi, brukes aggressive cellegiftkurer. Denne taktikken forkorter i de fleste tilfeller forventet levealder for eldre pasienter..

Etter å ha fått remisjon, er noen vist kirurgisk behandling - benmarg eller stamcelletransplantasjon. Ved autolog transplantasjon transplanteres benmarg fra pasienten selv, allotransplantasjon innebærer en donorbenmargstransplantasjon. I sistnevnte tilfelle kreves immunsuppressiv terapi for å forhindre avvisning..

For å redusere manifestasjonene av anemiske og hemorragiske syndromer, foreskrives transfusjon av erytrocytt eller blodplatemasse. Et bredt utvalg av medikamentgrupper og prosedyrer kan brukes til å bekjempe komplikasjoner..

Rehabilitering og forebygging av tilbakefall

Gjenoppretting etter cellegift innebærer normalisering av vann- og elektrolyttbalanse, eliminering av kakeksi. Under rehabilitering forbedres funksjonene til de berørte systemene. Mange vev påvirkes negativt av bruk av cellegift, derfor treffes tiltak for å eliminere giftig skade på organer. Kampen mot depresjon, som ofte forekommer hos mennesker med leukemi, er av stor betydning. Komplekset av rehabiliteringstiltak avhenger av tilstedeværelsen av komplikasjoner og alvorlighetsgraden, derfor velges det individuelt.

Alle pasienter med monocytisk akutt leukemi har høy risiko for tilbakefall. Forebygging kan betraktes som regelmessig testing med det formål å oppdage forverring i tide. Hvert nytt tilbakefall har en mindre gunstig prognose enn den forrige, og krever ofte bruk av nye cytostatika.

Behandling av monocytisk leukemi i Israel

Den mest nøyaktige bestemmelsen av typen patologi oppnås av israelske spesialister på grunn av bruken av flere diagnostiske teknikker samtidig og mye erfaring. For å oppdage monocytisk leukemi utføres følgende studier av patologisk endrede blodceller:

  • enzymatisk;
  • karyotyping;
  • polymerase kjedereaksjon;
  • immunotyping.

Disse analysene gir et nøyaktig bilde av strukturen, den kjemiske sammensetningen og kromosomsammensetningen av kreftceller, samt effektiviteten av behandlingen. Sammenligning av resultatene oppnådd med normen, kan du bekrefte eller nekte diagnosen, trekke konklusjoner om alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen, lage en prognose og velge den mest adekvate behandlingstaktikken.

På onkohematologiske avdelinger i mange israelske klinikker får pasienter med kronisk monocytisk leukemi effektiv ikke-spesifikk behandling. En omfattende blodbank sikrer konstant tilgjengelighet av blodplater og erytrocyttmasse. For spesifikk behandling er Imatinib, den siste generasjonen av kreftmedisiner, mye brukt. I motsetning til konvensjonelle cytostatika har den en selektiv effekt på kreftceller, og har derfor færre uønskede effekter. Hvis det ikke er noe resultat, foreskrives Nilotinib eller Dasatinib. En annen lovende teknikk er immunterapi. Det er i Israel det produseres et stort antall immunterapeutiske midler.

Behandling for akutt leukemi inkluderer høydose flere cellegiftmedisiner fulgt av strålebehandling og benmarg eller stamcelletransplantasjon. Før operasjonen gjennomføres følgende undersøkelser:

  • CT skann;
  • vurdering av luftveiene og hjertefunksjonen;
  • benmargsbiopsi;
  • diagnostikk av virusinfeksjoner (hepatitt A, B, C, herpes og cytomegalovirus).

Resultatene gjør at vi kan lage den mest effektive planen for medisinering, forberede pasienten for transplantasjon og unngå mange komplikasjoner etter den..

Statssykehuset "Rambam" i Haifa. Dette er et av de største medisinske sentrene i Israel, som tar for seg kampen mot blodkreft hos pasienter i alle aldre. I "Rambam" utføres cellegiftbehandling av leukemi i henhold til de mest effektive protokollene. Pasienter med progressiv monocytisk leukemi har tilgang til de nyeste støttende pleiene og eksperimentelle cellegiftregimene. Den endelige behandlingsplanen for hver pasient er utarbeidet individuelt og basert på forskningsresultater. Legesenteret ligger i feriestedområdet, som i tillegg bidrar til utvinning.

Klinikk "Top Ichilov" i Tel Aviv. Moderne utstyr, bruk av de nyeste teknikkene og høye kvalifikasjoner fra leger har sikret henne status som et av de ledende medisinske sentrene. Stråleterapiavdelingen er utstyrt med den nyeste generasjonen av TrueBeam-enheter, som gjør det mulig å oppnå store fremskritt innen kreftbehandling og redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger.

Tabellen nedenfor viser gjennomsnittsprisene for medisinske tjenester. De totale behandlingskostnadene varierer sterkt, avhengig av pasientens tilstand, prosedyrene som er utført og de valgte legemidlene.

ServiceKostnad, $
Første konsultasjon med en spesialist400
Analyse av blodtallti
Histopatologi350
Cellegift (1 kurs)fra 850
Autogen benmargstransplantasjon140460

Behandling i Tyskland

Tyske onkohematologer oppnår ikke mindre betydelig suksess i kampen mot monocytisk leukemi. Essen universitetssykehus ble åpnet i 1909. Onkologiavdelingen er et av de ledende europeiske sentrene for påvisning og behandling av tidlig kreft. I arsenal av hematologer er det moderne diagnostiske teknikker: positronemisjonstomografi kombinert med datamaskin, radionukliddiagnostikk. Forskning utført ved hjelp av moderne teknologi gir det mest komplette bildet av kroppens tilstand. Disse dataene er nødvendige for å velge et effektivt behandlingsregime..

Når det gjelder konservativ behandling, brukes monoklonale antistoffer og immunterapi sammen med den siste generasjonen av cellegift. Som forberedelse til kirurgi foreskrives et strålebehandlingskurs. Siden 1975 har benmargstransplantasjoner blitt utført regelmessig ved Essen-klinikken, og i lang tid har transplantasjonskirurger fått unik erfaring. Det er derfor Essen sykehus er det første i Europa og det andre i verden for kvaliteten på denne prosedyren. Klinikken bruker sin egen utvikling og forskning. De omtrentlige prisene for behandling i Tyskland er gitt nedenfor.

ServiceKostnad, €
Benmargcytogenetisk analyseopptil 8000
Generell og biokjemisk blodprøve100-200
Cellegiftfra 2000
Benmarg autotransplantasjonfra 150.000

Behandling av monocytisk leukemi i Russland

Moskva

Behandlings- og rehabiliteringssenter ved det russiske helsedepartementet i Moskva. Det inkluderer en poliklinikk, et sykehus, et diagnostisk og rehabiliteringssenter. Fullt utstyr gjør det mulig å gjennomføre en detaljert undersøkelse, alle typer onkologiske operasjoner, samt gjenopprettingstiltak. Laboratorietester utføres med det siste importerte utstyret. Hvis det er mistanke om monocytisk leukemi, er følgende studier foreskrevet:

  • en blodprøve med leukocyttall;
  • blodkjemi;
  • cytologi av patologiske celler;
  • karyotyping.

Cellegiftbehandling i klinikken oppfyller kravene fra europeiske og amerikanske onkologiske organisasjoner. Den endelige ordningen med cellegift og strålebehandling velges på rådet.

Nasjonalt medisinsk og kirurgisk senter. N.I. Pirogova. Inkluderer en stor avdeling for hematologi og benmargstransplantasjon. Ved akutt monocytisk leukemi tar senterets spesialister et valg mellom standard og aggressiv cellegiftbehandling og målrettet behandling, som er rettet direkte mot å ødelegge eksplosjonsceller. For å redusere hyppigheten av smittsomme komplikasjoner, var avdelingen utstyrt med sterile bokser, vann- og luftrenseanlegg. Cytaferesesystemer muliggjør den mest effektive samlingen av stamceller for påfølgende transplantasjon.

Den omtrentlige prisen for grunnleggende prosedyrer er vist i tabellen.

TjenesterKostnad, ₽
Konsultasjon med en onkolog1500
Detaljert blodtelling500
Benmarg myelogram2000
En cellegiftbehandling2820

St. Petersburg

Onkohematological center of the city clinical hospital № 31. Det har vært i drift siden 2007, men i dag inneholder strukturen allerede den største radioisotopavdelingen, det er moderne tomografier for CT og MR, samt et laboratorium. Diagnostikk utføres ikke bare ved hjelp av moderne metoder, men også ofte i samarbeid med ledende hematologisentre i USA og Europa.

Ved monocytisk leukemi utføres intensiv cellegift med ytterligere stamcelletransplantasjon. I den postoperative perioden blir tilstanden til pasienter plassert i aseptiske bokser overvåket døgnet rundt.

Russisk forskningsinstitutt for hematologi og transfusiologi i St. Petersburg. I denne vitenskapelige og medisinske institusjonen er det et helt laboratorium for studier av forskjellige leukemier. Forskningen som ble utført der, ga spesialistene uvurderlig erfaring med diagnostisering av hematologiske onkologiske sykdommer, og bidro til å gjøre et stort skritt i utviklingen av nye måter å bekjempe kreft på. For eksempel ble det opprettet et medikament som påvirker veksten av stamceller og stimulerer restaurering av skadet vev. I tillegg til standard diagnostikk, må pasienter med monocytisk leukemi gjennomgå en rekke studier:

  • immunologisk;
  • histokjemisk;
  • cytokjemisk;
  • genetisk.

En egen fordel er tilstedeværelsen av en transfusjonsavdeling. Blodkomponentene som mennesker med leukemi trenger er alltid tilgjengelige. Den estimerte kostnaden for noen av prosedyrene som er inkludert i løpet av behandlingen er gitt nedenfor.

ServiceKostnad, ₽
Konsultasjon med en hematolog1400
Generell blodanalyse370
Cytologisk undersøkelse av beinmargsutstryk2000
Benmarg autotransplantasjon8800

Komplikasjoner og prognose

Som et resultat av monocytisk leukemi utvikler det seg en rekke komplikasjoner. Spredning av unormale celler fører til blokkering av blodkar og nedsatt blodsirkulasjon i vev eller hele organer. Den konstante tilstedeværelsen av lysozym i urinen forårsaker ødeleggelse av nyretubuli. En vanlig komplikasjon er tumorlysesyndrom, en tilstand som er forårsaket av frigjøring av store mengder giftstoffer i blodet på grunn av kreftcellens død etter cellegift. Metastase i hjernen og ryggmargen provoserer nevrologiske forstyrrelser, og ytterligere død av nevroner gjør dem irreversible. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker infiltrasjonen av vitale organer. Smittsomme prosesser utvikler seg ofte. Som et resultat kan følgende komplikasjoner føre til døden:

  • hjerteinfarkt, nekrose, hjerneslag;
  • nyresvikt;
  • lungebetennelse, sepsis, peritonitt;
  • alvorlig anemi;
  • rikelig blødning
  • kompresjon av hjernestammen med forstyrrelse av vitale sentre.

Statistisk analyse av kliniske data viser at kort forventet levealder er assosiert med følgende indikatorer på diagnosetidspunktet:

  • anemi mindre enn 100 g / l;
  • leukocytose mer enn 20,0 x 109 / l med en relativ monocytose på mer enn 24%;
  • tilstedeværelsen av eksplosjoner og myelocytter i blodet;
  • hyperferritinemia over 2000 mcg / l.

Dødeligheten fra monocytisk leukemi blant menn er 27%, blant kvinner - 38%. Den kroniske formen av sykdommen har en gunstigere prognose enn den akutte. Benmargstransplantasjon i den første remisjonen forbedrer overlevelsen betydelig.

Ernæring for leukemi

Maten skal balanseres i næringsinnhold og vanninntak. Mennesker med leukemi trenger proteinmat, spesielt etter cellegift, strålebehandling og kirurgisk behandling. Følgende matvarer bør være tilstede i dietten:

  • magert kjøtt (fjærfefilet, magert biff);
  • en fisk;
  • nøtter;
  • belgfrukter;
  • soyaprodukter.

For å fylle på energikostnadene, må du spise mat rik på karbohydrater og fett. Det bør foretrekkes frukt, grønnsaker, frokostblandinger, vegetabilske oljer og fiskeolje.

Dietten bør inneholde mat rik på jern:

  • svinelever;
  • kalvekjøtt eller biff nyrer, lever;
  • bønner;
  • sesam;
  • linfrø.

Det anbefales å legge bær, fruktjuice eller nypekraft til hvert måltid. Det er bedre å nekte sterk te, da det forstyrrer absorpsjonen av jern. Det er viktig å overvåke væskeinntaket ditt, spesielt hvis du ofte har oppkast og diaré. Dehydrering forhindrer eliminering av giftstoffer, fører til brudd på vann- og elektrolyttbalansen. Hvis komplikasjoner utvikler seg, kan dietten justeres av en lege..

Effektiviteten av monocytisk leukemibehandling avhenger av mange faktorer, men til tross for alle vanskeligheter er det nødvendig å følge alle anbefalingene fra spesialister for å hjelpe dem med å oppnå stabil remisjon. Jo tidligere sykdommen oppdages, jo høyere er sjansene for utvinning selvfølgelig. Derfor er det viktig å gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser, selv i fravær av klager og symptomer..

Takk for at du tok deg tid til å fullføre undersøkelsen. Alles mening er viktig for oss.